قد يعني تكرار حدوث العدوى بأنك مصاب باضطراب في الجهاز المناعي. عادةً ما تُسبب التغيُّرات الجينية هذه الفئة من الحالات.
اضطرابات العوز المناعي الأولي — يُطلق عليها أيضًا اسم "اضطرابات المناعة الأولية" أو اضطرابات العوز المناعي — تضعف الجهاز المناعي، وتسمح بحدوث العدوى ومشكلات صحية أخرى بسهولة أكبر.
يُولد العديد من الأشخاص المصابين باضطرابات العوز المناعي الأولي مفتقدين لبعض الدفاعات المناعية عن الجسم، أو قد يكون الجهاز المناعي لا يعمل بطريقة صحيحة، وهو ما يترك الجسم عرضة للإصابة بالجراثيم التي يمكن أن تسبب العدوى.
بعض أشكال اضطرابات العوز المناعي الأوليّ قد تكون بسيطة لدرجة أنها قد لا تكون ملحوظة لعدة سنوات. هناك أنواع أخرى قد تكون شديدة بما يكفي لكي يتم اكتشافها بعد ولادة الطفل المصاب مباشرة.
يمكن أن تعزز العلاجات من قوة الجهاز المناعي بعدة أنواع من اضطرابات العوز المناعي الأوليّ. وتستمر الابحاث بهدف الوصول إلى علاجات محسنة، وجودة أعلى للحياة للمصابين بهذا الاضطراب.
أحد أكثر المؤشرات شيوعًا لنقص المناعة الأولية هو الإصابة بالعدوى المتكررة أو التي تستمر لفترات أطول أو التي يكون من الصعب علاجها، مقارنة بشخص لديه جهاز مناعة يعمل بطريقة طبيعية. قد تُصاب أيضًا بعدوى لا يُصاب بها شخص لديه جهاز مناعي صحيح (عدوى انتهازية).
تختلف المؤشرات والأعراض وفقًا لنوع اضطراب نقص المناعة الأولية، وتختلف من شخص لآخر.
تتضمن مؤشرات وأعراض نقص المناعة الأولية ما يلي:
إذا كنتَ أنتَ أو طفلكَ تعاني من عدوى متكررة، أو شديدة، أو عدوى لا تستجيب للعلاجات، فتَحدَّثْ مع طبيبكَ. يمكن أن يَمنع التشخيصُ المبكر، وعلاجُ نقص المناعة الأساسية انتشارَ العدوى التي يمكن أن تُسبب مشكلات على المدى الطويل.
تكون بعض اضطرابات نقص المناعة الأولي وراثيةً حيث ينتقل من أحد الوالدين أو كليهما. ومشاكل الشفرة الوراثية التي تعمل كمخطط لإنتاج خلايا الجسم (الحمض النووي) تُسَبِب العديد من العيوب في الجهاز المناعي.
هناك أكثر من 300 نوع من اضطرابات نقص المناعة الأولي، ويواصل الباحثون العمل لمعرفة المزيد. يمكن تصنيفها على نطاق واسع إلى ست مجموعات بناءً على جزء من الجهاز المناعي المتأثر:
عامل الخطر الوحيد المعروف هو وجود تاريخ عائلي لاضطراب نقص المناعة الأوَّلي؛ مما يزيد من خطر إصابتك بالحالة.
إذا كان لديك نوع من اضطرابات نقص المناعة الأوَّلي، فقد ترغب في طلب المشورة الوراثية إذا كنت تخطط لتكوين أسرة.
تتباين المضاعفات الناتجة عن اضطراب نقص المناعة الأولية، وذلك وفقًا للنوع الذي أصبت به منها. يمكنها أن تشمل الآتي:
نظرًا لحدوث الاضطرابات المناعية الأولية بسبب عيوب وراثية، فلا توجد طريقة للوقاية منها. في حال إصابتكَ أو إصابة طفلكَ بضعف الجهاز المناعي، يمكنك اتخاذ الخطوات التالية للوقاية من العدوى:
سيسألكَ الطبيب عن تاريخكَ المرضيِّ، وعما إذا كان أحد أقربائكَ من الدرجة الأولى مصابًا باضطراب مناعي وراثي. سيُجري الطبيب الفحص البدني.
تشمل الفحوصات المُستخدَمة في تشخيص الاضطراب المناعي ما يلي:
اختبارات الدم. بإمكان اختبارات الدم تحديدما إذا كانت مستويات البروتينات المجابهة للعدوى (الغلوبولين المناعي) طبيعية في دمكَ، كما يُمكنها قياس مستويات خلايا الدم وخلايا الجهاز المناعي. تُشير الأرقام غير الطبيعية لنوع محدَّد من الخلايا إلى وجود خَلَل في الجهاز المناعي.
تُحدِّد اختبارات الدم أيضًا ما إذا كان جهازكَ المناعي يستجيب بشكل سليم، حيث يُنتج البروتينات التي تتعرَّف على الغزاة الغرباء ويقضي عليها، مثل البكتيريا أو الفيروسات (الأجسام المضادة).
فحوصات ما قبل الولادة. قد يرغب الآباء الذين لديهم أبناء مصابون باضطراب عوز المناعة الأولي في فحص أنواع محدَّدة من اضطرابات العوز المناعي أثناء الحمل المستقبلي. تُفحص عيِّنات من السائل السَّلَوِي أو الدم أو الخلايا من الأنسجة التي ستصبح المشيمة (المشيماء) لاكتشاف أي حالات غير طبيعية.
يُجرَى اختبار الحمض النووي في بعض الأحيان لاكتشاف أي خلل جيني. تُتيح نتائج الاختبار الاستعداد للعلاج بعد الولادة بوقت قصير، إذا لزم الأمر.
تتضمن علاجات نقص المناعة الأولية الوقاية من العدوى وعلاجها، وتعزيز الجهاز المناعي، ومعالجة السبب الكامن لمشكلة المناعة. في بعض الحالات، ترتبط الاضطرابات المناعية الأولية بمرض خطير، مثل اضطراب المناعة الذاتية أو السرطان، الذي يحتاج أيضًا إلى العلاج.
توفِّر عملية زراعة الخلايا الجذعية علاجًا دائمًا لأشكال عديدة من نقص المناعة المهدِّد للحياة. يتمُّ نقل خلايا جذعية للشخص الذي يعاني نقص المناعة، وبالتالي منحه أو منحها نظامًا مناعيًّا يعمل بشكلٍ طبيعي. يمكن حصد الخلايا الجذعية من خلال نخاع العظام، أو يمكن الحصول عليها من المشيمة عند الولادة (بنك دم الحبل السري). يمكن حصد الخلايا الجذعية من خلال نخاع العظم أو يمكن الحصول عليها من الـمَشيمة عند الولادة (بنك دم الحبل السري).
يجب أن يكون لدى المتبرِّع بالخلايا الجذعية — وعادةً ما يكون أحد الوالدين أو أحد الأقارب الآخرين — أنسجة مطابقة من الناحية البيولوجية لتلك الأنسجة لدى الشخص الذي يعاني نقص المناعة الأولي. حتى إذا كانت الخلايا متطابقة بشكل جيد، رغم ذلك، فإن عمليات زرع الخلايا لا تنجح دائمًا.
يتطلب العلاج دائمًا تدمير الخلايا المناعية التي تعمل، وذلك باستخدام العلاج الكيميائي أو العلاج بالأشعة قبل عمليات الزرع؛ مما يجعل الشخص الذي يخضع لعملية الزرع أكثر عرضةً للعدوى.
معظم الناس المصابين بنَقص المناعة الأوَّليَّة يمكنهم الذهاب إلى المدرسة وإلى العمل مثل الآخرين. ومع ذلك، لا يمكنك أن تشعر وكأنَّ لا أحد يفهم كيف يمكن أن تعيش مع تهديد دائمٍ بالعدوى. وقد يساعدك التحدث مع من يواجه نفس التحديات.
اسأل طبيبك عن مجموعات دعم في منطقة الأشخاص المصابين بنقص المناعة الأولية أو لآباء الأطفال المصابين بهذا المرض. تقدم مؤسسة نقص المناعة برنامج لدعم الأقران، بالإضافة إلى معلومات حول التعايش مع نقص المناعة الأوَّلية.
من المُرجَّح أن تبدأ بزيارة طبيب العائلة أو مُمارِس عام. قد تُحال عندها إلى طبيب متخصص في الحالات التي تؤُثِّر على الجهاز المناعي (مختص الأمراض المناعية).
يرد فيما يلي بعض المعلومات للمساعدة في الاستعداد للموعد الطبي المحدد لك.
اطلب من أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء مرافقتك إلى الموعد، إذا أمكن، لمساعدتك في تذكر المعلومات التي ستحصل عليها.
فيما يلي بعض الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك فيما يتعلق بنقص المناعة الأولية:
لا تتردد في طرح أي أسئلة إضافية أخرى أيضًا.
سيسألك طبيبك أو طبيب طفلك على الأرجح أسئلةً تتضمن ما يلي:
December 22nd, 2020
