تحدث العيوب الولادية النادرة عندما تنمو المثانة خارج الجنين أثناء الحمل. يمكن علاج الحالة المرضية بالجراحة.
الإِكْشاف المَثانِيُّ (EK-stroh-fee) هو عيب ولادة نادر تتكوَّن فيه المثانة خارج جسم الجنين. لن تتمكن المثانة المكشوفة من تخزين البول أو آداء وظيفتها بصورةٍ طبيعيةٍ، مما يؤدي إلى تسريب البول (سلس البول).
تتفاوت المشكلات الناتجة عن الإِكْشاف المَثانِيِّ في حدَّتها. وقد تشمل عيوبًا في المثانة، والأعضاء التناسلية وعظام الحوض، بالإضافة إلى عيوب في الأمعاء والأعضاء التناسلية.
ربما يُرصد الإِكْشاف المَثانِيّ أثناء الفحص الدوري بالألتراساوند (محوّل الطاقة الفوق صوتي) أثناء الحمل. وعلى الرغم من ذلك يظل العيب غير مرئي أحيانًا حتى الولادة. سوف يحتاج الأطفال المولودون بالإِكْشاف المَثانِيِّ إلى جراحة لتصحيح العيوب.
إن إفراز المثانة هو الأكثر شيوعًا في المجموعة الأكبر من العيوب الولادية التي تسمى انقلاب المثانة الخارجي والمبال المعقد. إذا كان طفلك مصابًا بـ انقلاب المثانة الخارجي والمبال المعقد (BEEC) ، فسيظهر عليه واحد من الأعراض التالية:
الإِكْشاف المَثانِي. يتسبب هذا العيب في تكون المثانة خارج الجسم. كما أن المثانة تنقلب للخارج. عادة، يشمل الإكشاف المثاني أجهزة المسالك البولية، وكذلك الجهازي الهضمي والتناسلي. يمكن أن تحدث عيوب في جدار البطن أو المثانة أو الأعضاء التناسلية أو عظام الحوض أو الجزء الأخير من الأمعاء الغليظة (المستقيم) وفتحة نهاية المستقيم (فتحة الشرج).
يُصاب الأطفال المصابون بالإكشاف المثاني أيضًا بالارتجاع المثاني الحالبي. تؤدي هذه الحالة إلى تدفق البول بطريقة خاطئة، من المثانة مرة أخرى إلى الأنابيب التي تتصل بالكلى (الحالب). كما يُصاب الأطفال المصابون بالإكشاف المثاني بالمَبال الفَوقاني.
الإكشاف المذرقي. الإكشاف المذرقي (kloe-A-kul EK-stroh-fee) هو أشد الحالات خطورة من انقلاب المثانة الخارجي والمبال المعقد. في هذه الحالة، لا ينفصل المستقيم والمثانة والأعضاء التناسلية انفصالًا كاملًا مع نمو الجنين. قد لا تُكوَّن هذه الأعضاء بصورة صحيحة، وتتأثر عظام الحوض أيضًا.
قد تتأثر أيضًا الكلى والعمود الفقري والحبل الشوكي. لدى معظم الأطفال المصابين بالإكشاف المذرقي تشوهات في العمود الفقري، بما في ذلك السِنْسِنَة المشقوقة. الأطفال الذين يولدون بأعضاء بارزة في البطن ربما يكون لديهم أيضًا الإكشاف المذرقي أو الإِكْشاف المَثانِي.
إن الأطباء غير متأكِّدين من سبب الإصابة بالإِكْشاف المَثانِيِّ. يعتقد الباحثون أنه من المرجَّح أن تلعب مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية دورًا في ذلك.
وما هو معروف أنه بينما ينمو الجنين، لا تنمو البنية التي يُطلق عليها اسم المذرق (ال-مذ-رق) — حيث تجتمع بها جميع الفتحات التناسلية والبولية والهضمية — بصورة سليمة لدى الأطفال الذين يُصابون بالإِكْشاف المَثانِيِّ. يمكن أن تختلف عيوب المذرق بدرجة كبيرة بِناءً على عمر الجنين عندما يحدث الخطأ النمائي.
تتضمن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالإكشاف المثاني ما يلي:
لن يتمكن الأطفال المصابون بإِكْشاف مَثانِيِّ من التحكُّم في البول (سلس البول)، من دون علاج. وهم معرَّضون كذلك لخطر الإصابة بخلل الوظيفة الجنسية، ولديهم خطر متزايد لسرطان المثانة.
يُمكن للجراحة تقليل المضاعفات. يعتمد نجاح الجراحة على مدى حدَّة العيب الموجود. تمكن العديد من الأطفال الذين خضعوا لجراحة ترميمية من التحكُّم بالبول. ربما يسير الأطفال الصغار المصابون بإِكْشاف مثانيٍّ مع توجه ساقيهم للخارج إلى حدٍّ ما بسبب انفصال عظام الحوض.
يُمكن للأشخاص المولودين بإِكْشاف مَثانِيٍّ الاستمرار في حياتهم بوظائف جنسية طبيعية، بما في ذلك القدرة على إنجاب أطفال. ولكن سوف يشكل الحمل خطورة شديدة على الأم والجنين، وربما تكون هناك ضرورة لجراحة قيصيرية مخُطط لها.
يُكتشف الإكشاف المثاني بالصدفة خلال إجراء فحص الألتراساوند (محوِّل الطاقة فوق الصوتي) الروتيني في الحمل. ومن الممكن تشخيصه بدقة أكثر قبل الولادة باستخدام الألتراساوند (محوِّل الطاقة فوق الصوتي) أو التصوير بالرنين المغناطيسي. تشتمل مؤشرات المرض التي سيبحث عنها الطبيب في الصور على ما يلي:
يمكن عدم اكتشاف الحالة في بعض الأحيان حتى بعد ولادة الطفل. فيما يتعلق بحديثي الولادة، يبحث الطبيب عما يلي:
بعد الولادة، تُغطى المثانة بضمادة بلاستيكية نظيفة لحمايتها.
يُعالَج الأطفال المولودون بانقلاب المثانة الخارجي بالجراحة الترميمية بعد الولادة. وتتمثل الأهداف الإجمالية لجراحة الاستبناء في:
يوجد طريقتان أساسيتان للجراحة، ومن غير الواضح أي من الطريقتين أفضل عن الأخرى. الأبحاث مستمرة لتحسين الجراحات ودراسة نتائجهم طويلة الأمد. تشمل الطريقتان لجراحة الترميم على:
وستشمل معظم جراحات حديثو الولادة على ترميم عظام الحوض. ومع ذلك، قد يختار الأطباء عدم ترميم عظام الحوض في حالة كون عمر الطفل أقل من 72 ساعة، حيث انفصال عظام الحوض صغير وعظام الرضع مرنة.
الترميم المرحلي. الاسم الكامل لهذا الإجراء هو الترميم المرحلي الحديث لانقلاب المثانة للخارج. تشمل عملية الترميم المرحلي على ثلاث عمليات. الأولى تُجرى في خلال 72 ساعة من عمر الطفل بعد الولادة، والأخرى عند عمر 6 إلى 12 شهرًا، والأخيرة عند عمر 4 إلى 5 سنوات.
ففي العملية الأولى تُغلق المثانة والبطن والأخرى يُرمم فيها الإحليل (مجرى البول) والأعضاء التناسلية الخارجية. وبعد ذلك، عندما يصل الطفل لعمر كافٍ للتدريب على استخدام المرحاض، سيجري الجراحون استبناء لعنق المثانة.
تشمل العناية القياسية بعد الجراحة ما يلي:
بعد الجراحة، معظم الأطفال - وليس كلهم - سوف يستطيعون التحكم في التبول والتبرز. يحتاج الأطفال أحيانًا لإدخال أنبوب إلى مثانتهم لتصفية البول (قسطرة بولية). قد يكون هناك حاجة لمزيد من الجراحات الإضافية بينما ينمو طفلكِ.
ولادة طفل مصاب بعيب ولادي محدد ونادر مثل انقلاب المثانة للخارج يمكن أن يكون موترًا بشدة. ويجد الأطباء صعوبة في التوقع بمدى نجاح العملية الجراحية، وبالتالي تواجهين مستقبلًا مجهولًا لطفلك.
وتبعًا لنتائج الجراحة ودرجة تحمل الطفل، فقد يواجه طفلك صعوبات عاطفية ومجتمعية. يمكن للموظف الاجتماعي أو خبير الصحة السلوكية تقديم الدعم لطفلك أو لأسرتك لمواجهة هذه الصعوبات.
يوصي بعض الأطباء بأن الأطفال المصابين بانقلاب المثانة الخارجي والمبال المعقد بالاستشارة المبكرة مع الاستمرار في تلقي الدعم النفسي هم وأسرهم حتى الوصول لسن البلوغ.
قد تستفيد أيضًا من المشاركة في مجموعة دعم تضم آباء آخرين لديهم نفس الحالة المرضية. قد يفيدك التحدث مع الآخرين الذين لديهم تجارب مماثلة ويدركون التحديات التي تمر بها.
قد يكون من المفيد أيضًا الاعتقاد بأن الأطفال المصابين بانقلاب المثانة للخارج لديهم آمال طبيعية في الحياة، وفرصة جيدة لعيش حياة كاملة، ومنتجة مع العمل وتكوين علاقات اجتماعية والأطفال من أبناء بلدهم.
قد يُشخص مقدم الرعاية الصحية حالة طفلكِ في أثناء فترة الحمل. إذا كان الأمر كذلك، بالإضافة إلى مقدم الرعاية الصحية الذي قمتِ باختياره لرعايتك أثناء حملكِ، من المرجّح أن تستشيري فريقًا متعدد التخصصات يضم أطباءً وجراحين وأخصائيين آخرين.
وإليكِ بعض المعلومات لمساعدتكِ في الاستعداد لموعدكِ، وما ينبغي أن تتوقعيه من مقدمي الرعاية الصحية إذا كان تم تشخيص جنينكِ بالإصابة بانقلاب المثانة للخارج.
بالنسبة للإكْشاف المَثاني، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها ما يأتي:
بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتِها لطرحها على طبيبك، لا تتردَّدي في طرح المزيد من الأسئلة أثناء موعدكِ الطبي.
من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة، مثل ما يلي:
November 2nd, 2021
