انحلال البشرة الفقاعي
تعرّف على هذه المجموعة من أمراض الجلد الموروثة والتي عادةً ما تظهر في فترة الطفولة وتسبب ضعف البشرة وتقرحها. قد تشكل الأنماط الحادة من هذه الأمراض خطرًا على الحياة.
انحلال البشرة الفقاعي هي مجموعة من الأمراض النادرة التي تسبب ظهور البثور بالجلد وضعفه. قد تظهر البثور نتيجة إصابات ثانوية، أو من الحرارة أو الفرك أو خدش الجلد أو من شريط لاصق. وفي الحالات الشديدة، قد تظهر البثور داخل الجسم، مثل بطانة الفم أو المعدة.
معظم أنواع انحلال البشرة الفقاعي موروثة. تظهر هذه الحالة المرضية عادةً لدى الرضع أو في وقت مبكر من مرحلة الطفولة. لا يشعر بعض الأشخاص بالعلامات والأعراض حتى سن المراهقة أو بداية مرحلة البلوغ.
لا يوجد علاج شافٍ لانحلال البشرة الفقاعي، على الرغم من أن الأنواع البسيطة منه قد تتحسن مع تقدم العمر. يركز العلاج على العناية بالبثور والوقاية منها.
تختلف علامات انحلال البشرة الفقاعي وأعراضه وفقًا للنوع. وتشمل:
- جلدًا رقيقًا يظهر عليه البثور بسهولة، وخاصة على اليدين والقدمين
- الأظافر السميكة أو التي لا تتشكل
- بثورًا داخل الفم والحلق
- جلدًا سميكًا على راحتي اليد أو باطن القدمين
- بثورًا بفروة الرأس وتندبًا وتساقط الشعر (الثعلبة الندبية)
- جلدًا يبدو رقيقًا (تندبًا ضموريًا)
- حدبات أو بثورًا صغيرة بيضاء على الجلد (الدخينات)
- مشكلات الأسنان، مثل تسوس الأسنان بسبب نقص تكون المينا
- صعوبة في البلع (عسر البلع)
- الشعور بالحكة وألمًا بالجلد
قد لا تظهر البثور الناتجة عن انحلال البشرة الفقاعي حتى يبدأ الطفل الصغير بالمشي أو حتى يبدأ الطفل الأكبر سنًا بممارسة الأنشطة البدنية الجديدة التي تحفز المزيد من الحكة الشديدة على القدمين.
متى تزور الطبيب
اتصل بطبيبك إذا كنت أنت أو طفلك تعانيان من البثور، وخصوصًا إذا كنت لا تعلم سبب وجودها. فيما يخص الرضع، يمكن أن تكون البثور الشديدة مهددة للحياة.
اطلب الرعاية الطبية الفورية إذا كنت أنت أو طفلك:
- تعانيان من مشاكل في البلع
- تعانيان من مشاكل في التنفس
- تظهر عليكما أعراض العدوى مثل الجلد الدافئ أو الأحمر أو المؤلم أو المتورم أو الصديد أو انبعاث رائحة كريهة من القرحة والحمى أو القشعريرة
عادة ما يكون انحلال البشرة الفقاعي وراثيًا. فيمكن أن ينتقل جين المرض من أحد الوالدين المصاب بالمرض (الوراثة الجسدية السائدة). أو قد ينتقل من كلا الوالدين (الوراثة الجسدية المتنحية)، أو ينشأ كطفرة جينية جديدة في الشخص المصاب و يمكنه نقلها بعد ذلك.
يتكون الجلد من طبقة خارجية (البشرة) تحتها طبقة أخرى (الأدمة). وتلتقي الطبقتان بمنطقة تسمى الغشاء القاعدي. ويتم تحديد الأنواع المختلفة من انحلال البشرة الفقاعي إلى حد كبير من خلال الطبقة التي تتشكل فيها البثور.
ويتمثل الأنواع الرئيسية من انحلال البشرة الفقاعي في:
- انحلال البشرة الفقاعي البسيط. وهذا هو النوع الأكثر شيوعًا. ويحدث في الطبقة الخارجية من الجلد ويؤثر بشكل رئيسي على راحتي اليد والقدمين. وعادة يشفى دون ترك ندبات.
- انحلال البشرة الفقاعي الموصلي. قد يكون هذا النوع شديدًا، ويبدأ ظهور البثور في مرحلة الطفولة. قد يظهر على الطفل المصاب بهذه الحالة بحة في صوت البكاء بسبب البثور والندبات المستمرة على الأحبال الصوتية.
- انحلال البشرة الفقاعي الحثلي. يرتبط هذا النوع بخلل في الجين المساعد على إنتاج نوع من الكولاجين يوفر القوة لطبقة الأدمة في الجلد. إذا كانت هذه المادة غير موجودة أو لا تعمل، فلن تتصل طبقات الجلد ببعضها على نحو صحيح.
يعد وجود تاريخ مرضي عائلي لمرض انحلال البشرة الفقاعي عامل خطر رئيسيًا للإصابة بالمرض.
مضاعفات انحلال البشرة الفقاعي قد تشمل:
- العدوى. يكون الجلد المتقرح عرضة للعدوى البكتيرية.
- الإِنْتان. يحدث الإنتان عندما تدخل بكتيريا من عدوى ضخمة إلى مجرى الدم وتنتشر في جميع أنحاء الجسم. الإنتان هو حالة مهددة للحياة تتطور بشكل سريع وقد تسبب صدمة وفشلاً في الأعضاء.
- التحام الأصابع والتغييرات في المفاصل. يمكن أن تتسبب الأشكال الشديدة من انحلال البشرة الفقاعي في التحام الأصابع أو أصابع القدمين والانحناء غير الطبيعي للمفاصل (التقلصات). يمكن لهذا أن يؤثر على وظيفة الأصابع والركبتين والمرفقين.
- مشاكل في التغذية. يمكن للبثور في الفم أن تجعل من الصعب تناول الطعام مما يؤدي إلى سوء التغذية وفقر الدم (مثل انخفاض مستويات الحديد في الدم). يمكن لمشاكل التغذية يمكن أن تسبب أيضًا تأخر التئام الجروح، وفي الأطفال، تباطؤ النمو.
- الإمساك. قد تؤدي البثور المؤلمة بالمنطقة الشرجية إلى صعوبة إخراج البراز. يمكن أيضًا أن يكون سبب ذلك عدم تناول كمية كافية من السوائل أو الأطعمة الغنية بالألياف، مثل الفواكه والخضروات.
- مشكلات الأسنان. يكون تسوس الأسنان والمشاكل في الأنسجة داخل الفم شائعة مع بعض أنواع انحلال البشرة الفقاعي.
- سرطان الجلد. ترتفع خطورة الإصابة بسرطان الجلد لدى المراهقين والبالغين المصابين بأنواع معينة من انحلال البشرة الفقاعي وهو ما يُعرف باسم سرطان الخلايا الحرشفية.
- الوفاة. إن خطورة الإصابة بالعدوى وفقدان سوائل الجسم نتيجة البثور المنتشرة تزيد بشكل كبير لدى الرضع المصابين بنوع حاد من انحلال البشرة الفقاعي الوصلي. ويمكن أيضًا أن يصبح بقاؤهم على قيد الحياة مهددًا بسبب البثور، التي قد تعرقل قدرتهم على تناول الطعام والتنفس. والعديد من هؤلاء الرضع يموتون في مرحلة الطفولة.
لا يمكن تجنب الإصابة بانحلال البشرة الفقاعي. لكن يمكنك اتخاذ خطوات تساعدك في تجنب البثور والعدوى.
- تعامل مع طفلك برفق. يحتاج رضيعك أو طفلك إلى الاحتضان، لكن برفق شديد. لحمل طفلك، ضعه على مادة ناعمة، مثل القطن، مع سنده من أسفل الأرداف وخلف العنق. لا ترفع طفلك من أسفل ذراعيه.
- اعتنِ جيدًا بمنطقة الحفاضات. إذا كان طفلك يرتدي الحفاضات، فأزل الأشرطة المرنة لها وتجنب تنظيف هذه المنطقة بالمناديل المبللة. بطّن الحفاضة بضمادة غير لاصقة أو انثر عليها طبقة سميكة من معجون أكسيد الزنك.
- أبقِ بيئة المنزل باردة. اضبط منظم الحرارة بحيث يظل منزلك باردًا وتبقى درجة الحرارة ثابتة.
- أبق الجلد رطبًا. استخدم مستحضرات الترطيب، مثل الهلام البترولي، برفق.
- اجعل طفلك يرتدي ملابس ناعمة. استخدم الملابس الناعمة التي يسهل ارتداؤها وخلعها. قد تساعدك إزالة الملصقات ووضع قماش على مناطق الدروز بالملابس للتقليل من الحكة. جرّب خياطة بطانة من الفوم في بطانة الملابس عند منطقة الكوعين، والركبتين، وغير ذلك من نقاط الضغط. استخدم أحذية طرية خاصة، إذا أمكن.
- خذ تدابير للوقاية من الهرش. شذّب أظافر أطفالك بانتظام. ضع في الاعتبار وضع قفازات على يدي الطفل عند النوم للمساعدة في وقايته من الهرش والعدوى.
- شجِّع طفلك على أن يكون مفعمًا بالنشاط. مع نمو طفلك، شجعه على الاشتراك في الأنشطة التي لا تسبب إصابة الجلد. تعد السباحة خيارًا جيدًا. يمكن للأطفال المصابين بنوع خفيف من انحلال البشرة الفقاعي حماية جلدهم من خلال ارتداء سراويل وأكمام طويلة للأنشطة في الأماكن المفتوحة.
- قم بتغطية الأسطح الصلبة. على سبيل المثال، ضع جلد غنم على مقاعد السيارة وبطّن مغطس الاستحمام بمنشفة سميكة.
قد يشتبه الطبيب في انحلال البشرة الفقاعي من مظهر الجلد المُصاب. ومن المرجح أن يطلب من طفلك إجراء اختبارات معملية لتأكيد التشخيص. قد تشمل:
- خزعة الجلد للتخطيط المناعي المتألق. في هذه التقنية تتم إزالة عينة صغيرة من الجلد المُصاب وتخضع للفحص بمجهر وضوء منعكس لتحديد طبقة أو طبقات الجلد المُصابة. يحدد هذا الاختبار أيضًا ما إذا كانت البروتينات المطلوبة لنمو الجلد تؤدي وظيفتها.
- الفحوص الجينية. أحيانًا ما يُستخدم الاختبار الجيني لتأكيد التشخيص نظرًا لأن العديد من أشكال انحلال البشرة الفقاعي تكون موروثة. تؤخذ عينة صغيرة من الدم وترسل إلى أحد المختبرات للتحليل.
- الفحوص السابقة للولادة: يمكن أن تحتاج العائلات التي لديها تاريخ من انحلال البشرة الفقاعي إلى التفكير في اختبارات ما قبل الولادة والاستشارة الجينية.
إذا لم ينجح تغيير نمط الحياة والرعاية المنزلية في التحكم بعلامات مرض انحلال البشرة الفقاعي وأعراضه، فإن العلاج قد يتضمن تناول الأدوية والجراحة وإعادة التأهيل. تتطور الحالة غالبًا حتى مع تناول العلاج، وقد تتسبب أحيانًا في مضاعفات خطيرة والوفاة.
الأدوية
يمكن أن تساعد الأدوية في التحكم في الألم والحكة وعلاج مضاعفات، مثل العدوى في مجرى الدم (الإنتان). قد يصف طبيبك المضادات الحيوية الفموية إذا كانت الجروح تُظهر علامات انتشار العدوى بشكل واسع (حمى، ضعف، تورم الغدد اللمفاوية).
الجراحة
قد تكون هناك حاجة إلى العلاج الجراحي. تستخدم الخيارات أحيانًا لهذه الحالة ما يلي:
- توسيع المريء. قد يؤدي تفتيت المريء وتندبه إلى تضييق المريء، مما يجعل تناول الطعام صعبًا. يمكن لتوسع المريء الجراحي أن يخفف من هذا الأمر ويسهل مرور الطعام من الفم إلى المعدة. وتشمل المخاطر ثقب المريء.
- وضع أنبوب الطعام. لتحسين التغذية والمساعدة في زيادة الوزن، يمكن زرع أنبوب طعام (أنبوب فغر المعدة) لتوصيل الطعام مباشرة إلى المعدة.
- تطعيم الجلد. إذا أثر التندب على وظيفة اليد، فقد يوصي الطبيب الكسب بتطعيم لجلد.
- استعادة الحركة. قد يسبب النفط والتندب المتكرر اندماج أصابع اليدين أو أصابع القدم أو انحناءات غير طبيعية في المفاصل (التقفع). قد يوصي الطبيب بجراحة لتصحيح هذه الحالات الطبية، وخاصة إذا كانت تؤثر على الحركة العادية.
علاج التأهيل
العمل مع أخصائي التأهيل (أخصائي علاج طبيعي وأخصائي علاج مهني) قد يساعد في تسهيل تقييدات الحركة الناتجة عن الندبات والانحناءات.
العلاجات المستقبلية المحتملة
يدرس الباحثون طرقًا أفضل لعلاج أعراض انحلال البشرة الفقاعي وتخفيفها، بما في ذلك ما يلي:
- المعالجة الجينية.
- زرع خلية جذعية في النخاع العظمي.
- علاجات استبدال البروتين
- العلاجات المعتمدة على الخلايا
يمكنك عمل بضع خطوات في المنزل للعناية بالبثور ومنع ظهور بثور جديدة. تعلم كيفية العناية بالجروح وتوفير تغذية جيدة، والتي هي أمور هامة للمصابين بانحلال البشرة الفقاعي.
العناية بالبثور
يمكن لطبيبك أن يريك كيفية العناية بالبثور بشكل ملائم وينصحك بوسائل الوقاية منها. تحدث إلى طبيبك بخصوص الوسائل الآمنة لبضع البثور وتصريفها قبل أن يصير حجمها أكبر من اللازم. يمكن لطبيبك أن يوصي كذلك بمنتجات للمساعدة في الحفاظ على رطوبة المناطق المصابة، وهو ما يساعد في تحفيز الالتئام والوقاية من العدوى.
وبصفة عامة، فإن هذه الخطوات هي:
- غسل اليدين. اغسل يديك قبل ملامسة بثور طفلك أو تبديل الضماد.
- السيطرة على الألم: قبل 30 دقيقة من تبديل الضماد أو أي إجراء آخر مؤلم، فقد يتلقى الأطفال الأكبر سنًا والبالغون دواءً مسكنًا عالي التركيز. في الأشخاص الذين لا يستجيبون للمسكنات، تتضمن الخيارات الأدوية المضادة للنوبات مثل جابابنتين وبريجابالين.
- نظيف جلدك يوميًا. لتنظيف الجرح، فانقعه لمدة 10 دقائق في محلول بسيط من الماء والملح. تتضمن الخيارات الأخرى محاليل الخل أو المبيض المخففة. يقلقل النقع الضمادات ويساعد في الحد من ألم تبديلها. اشطف بماء فاتر.
- ابزل البثور الجديدة. يمنعها ذلك من الانتشار. استخدم إبرة معقمة لبزل كل بثرة جديدة في بقعتين. ولكن اترك سقف البثرة سليمًا للسماح بالتصريف مع حماية الجلد السفلي.
- ضع الضمادات المعالجة. انشر هلامًا بتروليًا أو غير ذلك من المواد المرطبة باستخدام ضماد غير لاصق (ميبليكس، تيفلا، شاش الفازلين). ثم ضع الضماد بعناية على الجرح. ثبت الحشوة بشاش ملفوف عند اللزوم.
- لف اليدين والقدمين المصابتين بالبثور يوميًا. وفي بعض الأشكال الشديدة لهذه الحالة، يمكن للف اليومي أن يساعد في الوقاية من التقعات واندماج أصابع اليدين والقدمين. توجد لفات وضماد شاش خاص ومفيد لهذا العلاج.
- راقب علامات العدوى. إن لاحظت احمرارًا، أو سخونة، أو صديدًا أو خطًا أحمر يفضي من البثرة، فتحدث إلى طبيبك بخصوص وصف مضادات حيوية.
- حافظ على هدوءك. تسوء البثور غالبًا بالحرارة والأجواء الدافئة.
توفير التغذية الجيدة
يعزز النظام الغذائي المتنوع نمو الأطفال وتطورهم ويساعد في التئام الجروح. إذا كان يصعب على طفلك تناول طعامه بسبب البثور التي تصيب الفم أو الحلق، إليك بعض الاقتراحات:
- وبالنسبة للأطفال، جرّب رضَّاعات الأطفال المُصممة للأطفال المبتسرين، وهي محقنة أو قطارة دواء ذو ماصة مطاطية.
- أما للأطفال الأكبر سنًا، قدّم لهم الأطعمة المغذية، والأطعمة اللينة سهلة البلع، مثل حساء الخضراوات وعصير فواكه مثلج. هرس الأغذية الصلبة بالحساء أو الحليب.
- قدّم الطعام والمشروبات فاترة أو بادرة في درجة حرارة الغرفة.
- تحدث مع أخصائي تغذية أو طبيب بشأن استخدام المكملات الغذائية للحد من نقص المغذيات والفيتامينات.
قد يكون الأمر مرهقًا لك وللطفل ولأفراد الأسرة عند علاج البثور ومضاعفات انحلال البشرة الفقاعي والوقاية منها. قد يكون من المفيد مشاركة مخاوفك ومعلوماتك مع أسر في الظروف نفسها. اسأل مقدمي الرعاية الصحية عن مجموعات دعم انحلال البشرة الفقاعي الموجودة في منطقتك. إذا لم يناسبك الانضمام إلى مجموعات الدعم، فاسأل عن الاستشاريين النفسيين أو أحد رجال الدين أو اختصاصي اجتماعي يعمل مع العائلة للتكيف مع انحلال البشرة الفقاعي.
وقد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في تشخيص حالات الجلد وعلاجها (أخصائي الأمراض الجلدية).
مراكز متخصصة في علاج انحلال البشرة الفقاعي
قد تنتمي المراكز المتخصصة في تشخيص الأشخاص المصابين بانحلال البشرة الفقاعي وتقييمهم وعلاجهم إلى شبكة تسمى بـ EB Clinet (إي بي كلينيت). يُشَغّل أطباء، وممرضون، وموظفو خدمة اجتماعية، وأخصائيو إعادة تأهيل تلك المراكز، والذين يقدمون بدورهم رعاية متخصصة للأشخاص الذين يعانون تلك الحالة المرضية.
يمكن للزيارة المنتظمة لتلك المراكز أن تُحسّن من نوعية الحياة وتقلل من التطبيب داخل المستشفى للعلاج من المضاعفات بالنسبة للأشخاص المصابين بانحلال البشرة الفقاعي. اسأل طبيبك عما إذا كان هناك مركز متخصص في علاج انحلال البشرة الفقاعي متاح لك.
وبصرف النظر عن نوع الطبيب الذي تزوره أولاً، إليك بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعدك.
ما يمكنك فعله
- ضع قائمة بالعلامات والأعراض التي يعانيها طفلك، ومدة إصابته بها.
- اذكر كافة مصادر الاحتكاك الجديدة المحيطة بالمناطق المتقرحة في حالة وجودها. على سبيل المثال، أبلغ الطبيب إذا بدأ رضيعك في المشي أو أنه بدأ أنشطة بدنية تشكل ضغطًا جديدًا على تلك المناطق المصابة.
- أعد قائمة بالمعلومات الطبية الأساسية، بما في ذلك المشكلات الطبية الأخرى التي شُخّص إصابة طفلك بها. وأدرج أيضًا أسماء كافة ما يتناوله من أدوية تُصرف بدون وصفة طبية أو بها، بالإضافة إلى كافة الفيتامينات والمكملات الغذائية.
- اطلب من فرد من الأسرة أو صديق موثوق بهما مرافقتك في موعد زيارة طفلك للطبيب. حيث إنك قد تعاني صعوبة في التركيز على أي شيء آخر يقوله الطبيب إذا أخبرك بأن طفلك مصاب بانحلال البشرة الفقاعي. اصطحب شخصًا معك يمكنه تقديم الدعم العاطفي ويساعدك على تذكر جميع المعلومات.
- اكتب قائمة بالأسئلة التي ستوجهها لطبيبك.
الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك
- ما السبب الأكثر احتمالاً وراء العلامات والأعراض لدى طفلي؟
- ما الأسباب المحتملة الأخرى لهذه العلامات والأعراض؟
- ما هي أنواع الاختبارات التي يحتاج طفلي إلى الخضوع لها؟
- ما العلاجات المتاحة، وما أنواع التأثيرات الجانبية التي قد تتسبب بها؟
- ما الذي يمكن القيام به لتخفيف الألم أو الشعور بعدم الراحة الذي يعانيه ابني؟
- كيف أعتني باحتياجات طفلي، مثل الرضاعة، والاستحمام، والكساء؟
- ما المضاعفات المحتملة لهذا العلاج؟
- ما العلامات والأعراض المرتبطة بهذه الحالة التي تستدعي الاتصال بكم؟
- ما العلامات أو الأعراض التي ينبغي أن تستدعي مكالمتكم على رقم 911 أو برقم الطوارئ المحلية؟
- ما القيود التي يجب على طفلي اتباعها؟
- هل تعتقد أن أعراض طفلي ستتحسن مع تقدم العمر؟
- إذا خططت لإنجاب المزيد من الأطفال، هل هم عرضة لخطر متزايد للإصابة بتلك الحالة؟
- كيف يمكنني العثور على أشخاص آخرين يتعايشون مع انحلال البشرة الفقاعي؟
- أين يمكنني العثور على معلومات ومصادر إضافية؟
ما الذي تتوقعه من طبيبك
من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة. إن استعدادك للإجابة عن الأسئلة قد يوفر وقتًا للنقاط التي ترغب في مناقشتها بعمق أكبر. قد يسأل طبيبك الأسئلة التالية:
- متى لاحظت التقرح لأول مرة؟
- ما الأجزاء المُصابة في الجسم؟
- هل هناك أي شيء يبدو أنه يحفز التقرح على وجه الخصوص؟ على سبيل المثال، هل تجعله الحرارة أسوأ؟
- هل ظهر لدى طفلك قروح في المكان الذي وُضعت فيه الضمادات والشريط اللاصق؟
- هل لاحظت علامات أو أعراض أخرى بالإضافة إلى التقرح؟ على سبيل المثال، هل صوت طفلك به بحة؟
- هل يبدو أن تناول الطعام أو البلع يسبب ألمًا لطفلك؟
- هل تعرض أي شخص في عائلتك لحالة تميزت بوجود تقرح شديد؟
- هل تم تشخيص الطفل بإصابته بأي حالات طبية أخرى؟
ما الذي يمكنك القيام به في هذه الأثناء
خلال الفترة السابقة لموعدك، يمكن الحد من خطر إصابة طفلك ببثور جديدة عن طريق:
- حمله أو ملامسته بعناية فائقة
- الإبقاء على منزلك باردًا باستمرار
- الإبقاء على جلد طفلك رطبًا باستخدام المزلقات، مثل الهلام البترولي
- إلباس طفلك أقمشة ناعمة فقط
- الإبقاء على أظافر يد طفلك قصيرة
اتصل بطبيبك فورًا إن لاحظت علامات لعدوى ممكنة في المنطقة المحيطة بالبثرة.
التحديث الاخير:
December 30th, 2020
