تعرف على تشخيص وعلاج الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN 1)، وهو اضطراب نادر يسبب الأورام وزيادة إفراز الهرمونات.
يعد الورم الصماوي المتعدد من النوع الأول، الذي يعرف أحيانًا بمتلازمة ويرنر، اضطرابًا نادرًا يتسبب في ظهور الأورام في الغدد الصماء وأجزاء من الأمعاء الدقيقة والمعدة. وفي حالة الورم الصماوي المتعدد من النوع الأول، تتسبب الغدد الصماء (وهي الغدد الدريقية والبنكرياس والغدة النخامية عادةً) في زيادة الأورام وإفراز كميات زائدة عن الحد من الهرمونات التي قد تؤدي إلى المرض. ومع ذلك، تكون الأورام غير سرطانية (حميدة) عادةً.
يمكن أن تتسبب الهرمونات الزائدة في ظهور مجموعة كبيرة من المؤشرات والأعراض. ويمكن أن تتضمن الشعور بالتعب وآلام العظام وكسور العظام وحصوات الكلى، فضلاً عن قرح المعدة أو قرح الأمعاء. لا يمكن علاج الورم الصماوي المتعدد من النوع الأول. ومع ذلك، يمكن اكتشاف المشاكل من خلال إجراء الفحوصات المنتظمة ويمكن أن يقدم الأطباء العلاج حسب الحاجة.
ويعد الورم الصماوي المتعدد من النوع الأول اضطرابًا وراثيًا. ويعني هذا أن الأشخاص المصابين بالطفرة الجينية يمكن أن ينقلوها إلى أطفالهم. إذ يمكن أن يرث كل طفل هذا الاضطراب بنسبة 50%.
تتضمن مؤشرات المرض والأعراض الخاصة بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1 ما يلي:
تنتج الأعراض عن إفراز العديد من الهرمونات في الجسم.
لتشخيص الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN 1)، سيجري الطبيب فحصًا بدنيًا ويستعرض تاريخك الطبي وتاريخ العائلة. قد تخضع أيضًا لفحوص دم وفحوص تصوير تشمل ما يلي:
قد يحدد فحص الجينات إصابة الشخص بطفرة وراثية تسبب الورم الصماوي المتعدد من النوع 1. وفي حال كان الشخص مصابًا بطفرة، فسيكون أولاده عرضة لوراثة الطفرة والإصابة بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1. قد يكون الوالدان أو الأشقاء أيضًا عرضة للإصابة بالطفرة حتى إذا لم تكن الأعراض قد ظهرت عليهم بعد.
إذا لم يُعثر على تغيرات وراثية ذات صلة في أفراد العائلة، فلن تكون هناك حاجة إلى إجراء أي فحوص أخرى. ومع ذلك، لا يكشف اختبار الجينات عن كل الطفرات الوراثية التي تسبب الورم الصماوي المتعدد من النوع 1. إذا لم يؤكد فحص الجينات الإصابة بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1 وفي الوقت ذاته كان من المرجح إصابة الشخص به، فسيظل هذا هذا الشخص وأفراد أسرته في حاجة إلى متابعة دقيقة من خلال فحوص الدم والفحوص التصويرية المناسبة.
في حالة الورم الصماوي المتعدد من النوع 1، يمكن أن تنمو الأورام على الغُدَد الدرَيقِيَّة والبنكرياس والغدة النخامية. قد تؤدي هذه الأورام إلى الإصابة بأمراض متنوعة يمكن علاجها كلها. ويمكن أن تتضمن هذه الأمراض والعلاجات ما يلي:
الأورام العصبية الصماوية النَقيلِيّة. يمكن علاج المرض الذي انتشر إلى العُقَد اللمفية أو الكبد عن طريق الجراحة. تتضمن خيارات الجراحة جراحة الكبد أو الاستئصال بالترددات الراديوية أو الاستئصال بالتبريد أو الإصمام الكيميائي.
يستخدم الاستئصال بالترددات الراديوية طاقة عالية التردد تمر عبر إبرة وتتسبب في رفع حرارة الأنسجة المحيطة وقتل الخلايا القريبة. ويتضمن الاستئصال بالتبريد تجميد الأورام. ويشمل الإصمام الكيميائي حقن مجموعة قوية من أدوية المعالجة الكيميائية مباشرة داخل الكبد. وإذا لم تكن الجراحة خيارًا ممكنًا، فقد يستخدم الطبيب أشكالاً أخرى من العلاج الكيميائي أو العلاجات الهرمونية.
December 3rd, 2021
