يؤثر هذا الاضطراب العصبي النادر في عمليات الجسم اللاإرادية مثل الحركة وضغط الدم.
الضمور الجهازي المتعدد (MSA) هو اضطراب عصبي تنكسي نادر يؤثر في الوظائف اللاإرادية (المستقلة) للجسم، بما في ذلك ضغط الدم ومعدل نبضات القلب ووظيفة المثانة والتحكم الحركي.
يتشارك الضمور الجهازي المتعدد (MSA) في العديد من الأعراض مع داء باركنسون، مثل بطء الحركة وتيبس العضلات وضعف الاتزان، وكان يُطلق على هذا المرض قديمًا اسم متلازمة شاي-دراغر، أو الضمور الزيتوني الجسري المخيخي، أو الانتكاس المخططي السودائي.
ويتضمن العلاج تناول الأدوية وإحداث تغييرات في نمط الحياة للمساعدة على التعامل مع الأعراض، ولكن لا يوجد سبيل للشفاء التام. وتتطور الحالة تدريجيًّا وتؤدي في نهاية الأمر إلى الوفاة.
يؤثر الضمور الجهازي المتعدد (MSA) على أجزاء كثيرة من جسمك. وغالبًا ما تظهر الأعراض في مرحلة البلوغ، عادةً في الخمسينيات أو الستينيات من العمر.
يُصنف الضمور الجهازي المتعدد إلى نوعين: الباركنسوني والمخيخي. ويعتمد النوع على الأعراض التي لديك عند التشخيص.
وهذا هو نوع الضمور الجهازي المتعدد الأكثر شيوعًا. تتشابه مؤشرات المرض وأعراضه مع مؤشرات وأعراض مرض باركنسون، مثل:
تتمثل مؤشرات المرض والأعراض الرئيسية في مشاكل تناسق العضلات (الرنح)، لكن قد تشمل الأعراض الأخرى ما يلي:
بالإضافة إلى ذلك، فالعلامة الأساسية للضمور الجهازي المتعدد هي:
كما يمكن أيضًا أن تُصاب بارتفاع ضغط الدم على نحو خطير في أثناء الاستلقاء (ارتفاع ضغط الدم ضعيف الاستلقاء).
يُسبب الضمور الجهازي المتعدد (MSA) صعوبات أخرى في أداء وظائف الجسم اللاإرادية (المستقلة)، بما في ذلك الآتي:
إذا ظهرت عليك أي من العلامات والأعراض المرتبطة بالضمور الجهازي المتعدد، فاستشر طبيبك لتقييم الحالة وتشخيصها. فإذا تم تشخيصك بالفعل بالحالة، فاتصل بطبيبك إذا ظهرت أعراض جديدة أو إذا ساءت الأعراض الموجودة.
لا يوجد سبب معروف للضمور الجهازي المتعدد (MSA). يدرس بعض الباحثين أحد العناصر الموروثة المحتملة أو دور السموم البيئية في عملية المرض، ولكن لا يوجد دليل جوهري يدعم هذه النظريات.
يسبب الضمور الجهازي المتعدد تلف وانكماش (ضمور) أجزاء من الدماغ (المخيخ والعقد القاعدية وجذع الدماغ)، والتي تنظم وظائف الجسم الداخلية والهضم والتحكم الحركي.
تحت المجهر، تُظهِر أنسجة الدماغ التالفة لدى الأشخاص المصابين بالضمور الجهازي المتعدد الخلايا العصبية (العصبونات) التي تحتوي على كمية غير طبيعية من البروتين الذي يسمى ألفا-ساينوكلين. تشير بعض الأبحاث إلى أن هذا البروتين قد يتم تكوينه بشكل مفرط في الضمور الجهازي المتعدد.
يختلف تطور الضمور الجهازي المتعدد،، ولكن لا تتراجع الأعراض المرتبطة بهذه الحالة. ومع تقدم الاضطراب، تزداد صعوبة أداء الأنشطة اليومية.
تتضمن المضاعفات المحتملة ما يأتي:
يعيش الناس عادةً من سبع إلى 10 سنوات تقريبًا بعد ظهور أعراض الضمور الجهازي المتعدد أول مرة. ومع ذلك، يختلف معدل البقاء على قيد الحياة مع الإصابة بالضمور الجهازي المتعدد على نحو واسع. ففي بعض الأحيان، يمكن أن يعيش الأشخاص لمدة 15 عامًا أو أكثر مع الإصابة بالمرض. وغالبًا ما تكون الوفاة بسبب مشكلات في الجهاز التنفسي.
قد يكون تشخيص الضمور الجهازي المتعدد (MSA) أمرًا صعبًا. فثمة مؤشرات وأعراض معينة للضمور الجهازي المتعدد مثل تصلب العضلات والمشية المضطربة، تحدث مع اضطرابات أخرى مثل مرض باركنسون ما يجعل التشخيص أكثر صعوبة. وقد يساعد الفحص السريري والفحوص المختلفة للوظائف اللاإرادية والفحوص التصويرية طبيبك في تحديد ما إذا كان التشخيص يشير إلى وجود إصابة بالضمور الجهازي المتعدد أم احتمالية الإصابة به فقط.
ونتيجة لذلك فإن الكثيرين لا تُشخص حالتهم أبدًا تشخيصًا صحيحًا. ومع ذلك، يزداد وعي الأطباء بالمرض وتزداد احتمالية اعتمادهم على الفحص البدني واختبارات الوظائف اللاإرادية لتحديد ما إذا كان الضمور الجهازي المتعدد هو السبب الأرجح للأعراض الظاهرة عليك أم لا.
وفي حال شكّ طبيبك في الإصابة بالضمور الجهازي المتعدد، فسيطّلع على التاريخ الطبي ويُجري فحصًا بدنيًا وربما يطلب إجراء فحوص للدم. يمكن أن تظهر فحوص تصوير الدماغ بالأشعة مثل التصوير بالرنين المغناطيسي مؤشرات المرض التي تدل على الإصابة بالضمور الجهازي المتعدد، وتساعد كذلك في تحديد أي أسباب أخرى قد تسهم في ظهور أعراضك.
ربما تُحال إلى طبيب أعصاب أو اختصاصي آخر لإجراء تقييمات معينة من أنها أن تساعد في التشخيص.
يمكن أن يساعد هذا الاختبار على تحديد ما إذا كانت لديك مشكلة في التحكم في ضغط الدم. في هذا الإجراء، يتم وضعك على طاولة آلية وتثبيتك في موضعك. ثم تتم إمالة الطاولة لأعلى بحيث يكون جسمك في وضع مائل بزاوية 70 درجة.
أثناء الاختبار، تتم مراقبة ضغط الدم وسرعة القلب. يمكن أن تسجل النتائج كلاً من عدم انتظام ضغط الدم بشكل مزمن وما إذا كان يحدث عند تغيير وضع جسمك.
قد يطلب الأطباء اختبارات أخرى لتقييم وظائف الجسم اللاإرادية، بما في ذلك:
إذا كنت تعاني من عدم انتظام في النوم، وخاصةً التنفس المتقطع أو الشخير، فقد يوصي الطبيب المعالج لك بإجراء تقييم في مختبر النوم. يمكن أن يساعد ذلك في تشخيص اضطراب النوم الأساسي والقابل للعلاج، مثل انقطاع النفس النومي.
لا يوجد علاج معروف للضمور الجهازي المتعدد. بل تشمل طريقة السيطرة على المرض علاج مؤشرات المرض واعراضه لجعلك تشعر بالراحة قدر الإمكان وللحفاظ على وظائف جسمك.
وقد يُوصيك طبيبك بما يلي لعلاج مؤشرات وأعراض محددة:
أدوية لرفع ضغط دمك. يمكن أن يؤدي دواء فلودروكورتيزون كورتيكوستيرويد وغيره من الأدوية إلى زيادة ضغط دمك من خلال مساعدة جسمك على حبس كمية أكبر من الملح والماء.
يمكن لدواء البيريدوستيغمين (ميستينون) رفع ضغط دمك عند الوقوف دون زيادة ضغط دمك أثناء الاستلقاء.
يمكن كذلك لدواء ميدودرين (أورفاتين) رفع ضغط دمك بسرعة، لكن يجب تناوله بحذر لأنه يمكن أن يرفع الضغط أثناء الاستلقاء. يجب ألا تستلقي قبل أربع ساعات من بعد تناول الدواء.
اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على دواء دروكسيدوبا (نورثيرا) لعلاج انخفاض ضغط الدم الانتصابي. ومن الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا للدروكسيدوبا الصداع والدوار والغثيان.
أدوية تخفيف المؤشرات والأعراض الشبيهة بمرض باركنسون. يمكن استخدام بعض الأدوية المستخدمة في علاج مرض باركنسون، مثل مزيج ليفودوبا وكاربيدوبا (دوبا وسينميت وغيرهما) لتخفيف المؤشرات والأعراض الشبيهة بمرض باركنسون، مثل التيبّس ومشكلات التوازن وبطء الحركة. يمكن لهذه الأدوية أيضًا تحسين الصحة العامة.
ومع ذلك، فليس كل المصابين بالضمور الجهازي المتعدد يستجيبون لأدوية مرض باركنسون. وقد تقل فعالية هذه الأدوية بعد بضع سنوات.
العلاج. يمكن أن يساعدك اختصاصي العلاج الطبيعي في الحفاظ على قدرتك الحركية والعضلية قدر المستطاع مع تطور الاضطراب.
وقد يساعدك اختصاصي علم أمراض النطق واللغة في تحسين نطقك أو الحفاظ عليه.
غالبًا ما ينصح الأطباء باستخدام بعض تدابير الرعاية الذاتية للمساعدة في التقليل من أعراض الضمور الجهازي المتعدد (MSA)، مثل:
قد يكون موعدك الأول لمناقشة الأعراض مع طبيب الأسرة، ولكن قد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في تشخيص الحالات التي تؤثر على الدماغ والجهاز العصبي (طبيب أعصاب) وعلاجها.
إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك الطبي.
وبالنسبة لضمور الأجهزة المتعدد، تشمل بعض الأسئلة الأساسية التي يمكن طرحها على الطبيب ما يلي:
لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى لديك.
من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة، بما في ذلك:
وأثناء انتظارك لموعدك الطبي، اكتشف ما إذا تم تشخيص أي من أقاربك بالولادة مثل أحد الوالدين أو الأشقاء أو الأجداد باضطرابات عصبية مثل مرض باركنسون أو ترنح المخيخ. ومن غير المعروف أن الضمور الجهازي المتعدد (MSA) مرض وراثي؛ لذلك قد يساعد التاريخ العائلي لحالة ذات أعراض مشابهة طبيبك على استبعاد الضمور الجهازي المتعدد (MSA).
July 29th, 2021
