قد يؤدي هذا المراض الحاد إلى تلف الكبد، حيث يسد التندُّب قناة المرارة. وتُعد زراعة الكبد العلاج الوحيد المعروف.
التهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي هو مرض يصيب القنوات الصفراوية. تحمل القنوات الصفراوية العصارة السائلة الهضمية من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. في حالة التهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي، يؤدي إلى حدوث ندبات داخل القنوات الصفراوية. وهذه الندبات تؤدي إلى تصلُّب وتضيق القنوات، وتؤدي إلى تلف الكبد بشدة تدريجيًا. يصيب داء الأمعاء الالتهابي أيضًا معظم الأشخاص المصابين بالتهاب القنوات الصفراوية المصلِّب الأوليّ، مثل التهاب القولون التقرحي أو داء كرون.
يتطوَّر المرض ببطء لدى معظم الأشخاص المُصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي. وفي نهاية المطاف، يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى فشل الكبد، والإصابة المتكررة بحالات التهاب، وورم القناة الصفراوية أو الكبد. زراعة الكبد هي الوسيلة المعروفة الوحيدة لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي في المرحلة المتقدمة، ولكن ربما قد تتكرر إصابة الكبد المزروع بالمرض عند عدد قليل من المرضى.
تُركز العناية بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي على مراقبة وظيفة الكبد، والتعامل مع الأعراض، وعمل الإجراءات التي تفتح القناة الصفراوية مؤقتًا إن أمكن الأمر.
يُشخَّص التهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي غالبًا قبل ظهور أعراضه، وذلك عند إجراء فحص دم روتيني أو تصوير أشعة سينية لحالة غير ذات صلة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب، ويتبين وجود تشوهات في الكبد.
وتتضمن عادة مؤشرات المرض والأعراض المبكرة:
كثير من الأشخاص الذين شُخِّصت حالتهم بالتهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي قبل ظهور الأعراض يشعرون بحالة جيدة بشكل عام لعدة سنوات. ولكن لا تُوجد طريقة موثوقة للتنبؤ بمدى سرعة تقدم المرض أو بطء تقدمه لأي شخص.
تشمل العلامات والأعراض التي قد تظهر مع تقدم المرض ما يلي:
حدد موعدًا مع طبيبك إذا كان لديك حكة شديدة وغير مبررة على جزء كبير من جسمك - حكة مستمرة بغض النظر عن مقدار الهرش. راجع طبيبك أيضًا إذا كنت تشعر بالإجهاد المفرط في جميع الأوقات، بغض النظر عن المجهود الذي تبذله.
ومن الضروري لفت نظر الطبيب إلى الإجهاد والحكة غير المبررين إذا كان لديك التهاب القولون التقرحي أو مرض الكرون، حيث إن كليهما من أمراض الأمعاء الالتهابية. معظم الأشخاص المصابين بالتهاب القنوات الصفراوية الأولي لديهم هذه الأمراض.
لا يوجد سبب واضح للإصابة بمرض الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي. فقد يؤدي رد فعل الجهاز المناعي تجاه العدوى أو السموم إلى تحفيز ظهور المرض لدى الأشخاص المعرضين وراثيًا للإصابة به.
وهناك نسبة كبيرة من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي مصابة أيضًا بمرض الأمعاء الالتهابي، وهو مصطلح شامل يشمل التهاب القولون التقرحي وداء كرون،
إلا أن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ومرض الأمعاء الالتهابي لا يظهران معًا في آن واحد. ففي بعض الحالات، يحدث التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي قبل سنوات من الإصابة بمرض الأمعاء الالتهابي. وإذا تم تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي، فمن المهم التحقق من الإصابة بمرض الأمعاء الالتهابي، وذلك نظرًا لوجود خطر أكبر للإصابة بسرطان القولون.
وفي حالات قليلة، يتضح أن الأشخاص الذين يعالَجون من مرض الأمعاء الالتهابي مصابون أيضًا بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. وفي حالات نادرة، يتعرض الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأوَّلي للإصابة بمرض الأمعاء الالتهابي فقط بعد زراعة الكبد.
تتضمَّن العوامل التي قد تَزيد من خطر الإصابة بالتهاب الأَقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي ما يلي:
قد تتضمن مضاعفات التهاب الأَقْنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي ما يلي:
ارتفاع ضغط الدم البابي. الوريد البابي هو مسار تدفُّق الدم الرئيسي من الجهاز الهضمي إلى الكبد. ويُقصد بارتفاع ضغط الدم البابي ارتفاع ضغط الدم في هذا الوريد.
يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم البابي إلى تدفُّق سائل من الكبد إلى تجويف البطن (الاستسقاء). كما يمكن أن تحوِّل هذه الحالةُ مسار الدم من الوريد البابي إلى أوردة أخرى، ما يؤدي إلى تورُّم هذه الأوردة (الدوالي). الدوالي أوردة ضعيفة عُرضة للنزف بسهولة، وهو ما قد يشكِّل خطرًا على الحياة.
تتضمن الاختبارات والإجراءات المُستخدمة لتشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المتصلب الأولي ما يلي:
تصوير الأقنية الصفراوية بالأشعة السينية. قد يتطلب الأمر استخدام نوع من تصوير الأقنية الصفراوية بالأشعة السينية معروف باسم تصوير الأقنية الصفراوية والبنكرياس بالمنظار بالطريق الراجع، وذلك بالإضافة إلى التصوير بالرنين المغناطيسي أو بدلاً منه. ولكن نادرًا ما يستخدم الأطباء هذا الاختبار للتشخيص بسبب الخوف من المضاعفات.
لجعل الأقنية الصفراوية ظاهرة على الأشعة السينية، يستخدم الطبيب أنبوبًا مرنًا يمرره عبر الحلق لحقن الصبغة في منطقة الأمعاء الدقيقة التي تصب فيها الأقنية الصفراوية.
ويختار الطبيب تصوير الأقنية الصفراوية والبنكرياس بالمنظار بالطريق الراجع إذا كانت العلامات والأعراض مستمرة بالرغم من عدم ظهور حالات غير طبيعية عند استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي. ويكون غالبًا تصوير الأقنية الصفراوية والبنكرياس بالمنظار بالطريق الراجع اختبارًا مبدئيًا إذا تعذر على المريض الخضوع للتصوير بالرنين المغناطيسي بسبب وجود زراعة معدنية في الجسم.
خزعة الكبد. خزعة الكبد هو إجراء سحب عينة من نسيج الكبد لفحصها في المختبر. وفيه يُدخل الطبيب إبرة عبر الجلد ويمررها إلى الكبد لاستخراج عينة النسيج.
ويمكن لخزعة الكبد أن تساعد على تحديد مدى التلف الذي أصيب به الكبد. ويستخدم الطبيب هذا الاختبار فقط إذا كان تشخيص الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المتصلب الأولي غير أكيد بعد إجراء الاختبارات الأقل توغلاً.
ترتكز علاجات الْتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي على التحكم في المضاعفات ومتابعة تلفيات الكبد. تم دراسة العديد من العقاقير على الأشخاص المصابين بالْتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي، ولكن للأسف لم يتم العثور على ما يفيد إبطاء حدة تلف الكبد المرتبط بهذا المرض.
مضادات الهيستامين. قد يعمل هذا النوع من الأدوية على تقليل الحكة الطفيفة التي يسببها التهاب الأقنية الصفراوية المصلّب الأوّلي. ولا يُعرف مدى فعالية هذه الأدوية مع هذه الحالة.
فقد تؤدي مضادات الهيستامين إلى تفاقُم أعراض داء الكبد المتمثلة في جفاف العينين والفم. ولكنها من ناحية أخرى يمكن أن تُحسن النوم إذا كانت الحكة تسبب الأرق.
يتسبَّب ارتجاع العصارة الصفراوية إلى القنوات الضيقة أو المسدودة في حدوث عدوى بكتيرية متكررة. ولعلاج ومنع هذه العدوى، فقد يتناول الأشخاص المصابون بالْتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي جرعاتٍ متكررةً من المضادات الحيوية، أو يستمرون في تناول المضادات الحيوية لفترات طويلة.
كذلكَ قد تحتاج لتناول المضادات الحيوية قبل أي إجراء قد يسبِّب عدوى، مثل عمليات التنظير أو جراحات البطن.
التهاب القنوات الصفراوية الأولي يجعل من الصعب على جسمك امتصاص فيتامينات معينة. على الرغم من أنك قد تتبع نظامًا غذائيًّا صحيًّا، قد تجد أنه ليس بإمكانك الحصول على جميع المغذيات التي تحتاجها.
قد ينصحك طبيبك بمكملات غذائية من الفيتامينات تتناولها على هيئة أقراص أو تتلقاها في صورة حقن داخل وريد بذراعك. إذا أدى المرض إلى ضعف عظامك فقد تتناول مكملات الكالسيوم وفيتامين د أيضًا.
تَنجم الانسدادات التي تحدث بالقنوات الصفراوية نتيجةً لتقدم المرض، إلا أنها قد تكون علامة على سرطان القناة الصفراوية. يُمكن أن يُحدد تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار بالطريق الراجع (ERCP) سبب الإصابة، ويُمكن علاج انسداد القناة الصفراوية عن طريق:
زرع الكبد هو العلاج الوحيد المعروف بأنه يشفي الالتهاب في الأقنية الصفراوية المصلب الأساسي. أثناء زرع الكبد، يزيل الجراحون كبدك المريض ويستبدلونه بكبد سليم من متبرِّع.
يقتصر زرع الكبد على المصابين بفشل كَبِدي أو مضاعفات حادة أخرى من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأساسي. من الممكن أن تعود الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأساسي بعد زرع الكبد، إلا أن هذا غير شائع.
إذا شُخِّصَتْ حالتك بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلِّب الأوَّلي، فعليك اتباع خطوات العناية بالكبد، ومنها:
لم يُتوصل بعد إلى علاجات بالطب البديل لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلّب الأوّلي. لكن قد تعمل بعض العلاجات البديلة والتكميلية على التكيف مع مؤشرات المرض وأعراضه. فاستشر طبيبك بشأن الخيارات المناسبة لك.
تشيع إصابة مرضى التهاب الأقنية الصفراوية المصلّب الأوّلي بالإجهاد. وعلى الرغم من أنه يمكن للأطباء علاج بعض العوامل التي قد تُسهم في الإصابة بالإجهاد، قد تستمر المؤشرات والأعراض. وقد تعمل العلاجات التكميلية والبديلة التي ثبتت فعاليتها مع الإجهاد على تخفيف الحالة، ومنها ما يلي:
ابدأ بتحديد موعد مع طبيب الرعاية الأوَّلية الخاص بك، إذا كنت تشعر بأعراض أو علامات تثير قلقك. إذا اشتبه طبيبك في احتمال إصابتك بالتهاب القنوات الصفراوية المصلب الأوَّلي، فقد تُحال إلى اختصاصي الكبد (طبيب الجهاز الهضمي أو الكبد).
نظرًا إلى أن المواعيد الطبية يمكن أن تكون قصيرة، وغالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور المفترض مناقشتها، فمن الجيد أن تكون مستعدًّا بشكل جيد للموعد. إليك بعض المعلومات التي ستساعدك على التأهب لموعدك الطبي، وتكوين تصوُّر عما سيقوم به الطبيب.
الوقت الذي تقضيه مع طبيبك محدود. قد تشعر بأنك أقل استعجالًا إذا وضعت قائمة بالأسئلة التي ترغب في طرحها أثناء موعدك الطبي. تلك هي بعض الأسئلة المحتملة عن التهاب الأقنية الصفراوية الأولي المصلب:
بالإضافة إلى الأسئلة التي قد أعددتها لطرحها على طبيبك، لا تتردد في طرح أي أسئلة قد تخطر على بالك خلال موعدك الطبي.
من المرجَّح أن يطرح عليكَ طبيبكَ عددًا من الأسئلة. استعدادك للإجابة عن هذه الأسئلة قد يُوفر المزيد من الوقت بعد ذلك لتغطية النقاط التي تُريد تغطيتها. قد يطرَح عليك الطبيب الأسئلة التالية:
November 10th, 2021
