يحدث هذا الاضطراب النادر عند انخفاض تدفق الدم أو انسداد الشرايين في الدماغ أو ضيق ووجود عنقود صغيرة للأوعية الدموية المتشكلة في قاعدة الدماع.
مرض المويامويا هو اضطراب نادر في الأوعية الدموية يتسبب في انسداد الشريان السباتي في الجمجمة أو تضييقه، وهذا يقلل تدفق الدم إلى الدماغ. ثم تنفتح الأوعية الدموية الصغيرة عند قاعدة الدماغ في محاولة لتزويد الدماغ بالدم.
قد تتسبب هذه الحالة المرضية في الإصابة بسكتة دماغية بسيطة (نوبة إقفارية عابرة) أو سكتة دماغية أو نزيف في الدماغ. كما يمكن أن تؤثر على مدى كفاءة عمل الدماغ وتُسبب تأخرًا في الإدراك والنمو أو إعاقة.
يشيع مرض مويامويا بين الأطفال بشكل رئيسي، ولكن قد يُصاب به البالغون أيضًا. يتواجد مرض مويامويا في جميع أنحاء العالم، ولكنه أكثر شيوعًا في دول شرق آسيا، وخاصة كوريا واليابان والصين. وقد يرجع ذلك إلى بعض العوامل الوراثية المحددة في هذه المجموعة السكانية.
قد تحدث الإصابة بداء مويامويا في أي عمر، على الرغم من شيوع الأعراض في الغالب بين سن 5 و 10 سنوات لدى الأطفال وبين 30 و 50 عامًا لدى البالغين.
يسبب داء مويامويا أعراضًا مختلفة لدى البالغين والأطفال. فعند الأطفال، عادةً ما يكون العرض الأول هو السكتة الدماغية أو النوبة الإقفارية العابرة المتكررة. وقد تظهر هذه الأعراض لدى البالغين أيضًا، لكنهم يُصابون كذلك بنزف في الدماغ (السكتة الدماغية النزفية) من أوعية دماغية غير طبيعية. ويمثل اكتشاف الأعراض مبكرًا أمرًا مهمًا للغاية لمنع حدوث مضاعفات خطيرة مثل السكتة الدماغية.
وتتضمَّن الأعراض والمؤشرات المصاحبة لداء مويامويا والمرتبطة بانخفاض تدفق الدم إلى الدماغ ما يلي:
ومن الممكن تحفيز هذه الأعراض عن طريق ممارسة التمارين الرياضية أو البكاء أو السعال، أو في حال الإجهاد أو الإصابة بالحمى.
اطلب المساعدة الطبية الفورية إذا لاحظت أي مؤشرات أو أعراض للسكتة الدماغية أو النوبة الإقفارية العابرة حتى لو كانت غير منتظمة أو اختفت.
تذكر وقم بما يلي:
اتصل بالرقم 911 أو رقم الطوارئ المحلي فورًا. لا تنتظر لترى ما إذا كانت الأعراض ستزول. كل دقيقة تشكل أهمية. كلما زادت مدة السكتة الدماغية دون علاج، زادت احتمالية تلف الدماغ والإعاقة.
إذا كنت مع شخص تشتبه في إصابته بسكتة دماغية، فراقبه بعناية أثناء انتظار المساعدة الطارئة.
راجع طبيبك إذا كان لديك أي من مؤشرات مرض المويامويا أو أعراضه، إذ يمكن أن يساعد اكتشاف المرض وعلاجه مبكرًا على الوقاية من السكتة الدماغية ومضاعفاتها الخطيرة.
ومن غير المعلوم حتى الآن سبب الإصابة بمرض مويامويا على وجه التحديد. وينتشر مرض مويامويا على نحو أكثر شيوعًا في اليابان وكوريا والصين، ولكنه يوجد أيضًا في أجزاء أخرى من العالم. يعتقد الباحثون أن زيادة معدل الانتشار في هذه البلدان الآسيوية تشير بقوة إلى وجود عامل وراثي لدى بعض الفئات السكانية.
قد تحدث أحيانًا تغيّرات في الأوعية الدموية تشبه مرض المويامويا، ولكن قد تكون لها أسباب وأعراض مختلفة. ويُعرف ذلك باسم متلازمة مويامويا.
ترتبط متلازمة مويامويا أيضًا ببعض الحالات المرضية، مثل متلازمة داون وفقر الدم المنجلي والورم الليفي العصبي من النوع الأول وفرط الدرقية.
على الرغم من أن سبب مرض مويامويا غير معروف، إلا أن هناك بعض العوامل التي قد تزيد من خطر إصابتك بهذه الحالة المرضية، ومنها:
ترتبط معظم المضاعفات الناتجة عن مرض مويامويا بتأثيرات السكتات الدماغية، بما في ذلك التشنجات والشلل ومشكلات الرؤية. وتشمل المضاعفات الأخرى مشاكل النطق واضطرابات الحركة وتأخر النمو. ومن الممكن أن يتسبب مرض مويامويا في إلحاق ضرر خطير ودائم بالدماغ.
عادةً ما يُجري طبيب أعصاب متخصص في داء مويامويا تشخيص هذا الداء. وسيراجع الاختصاصي الأعراض التي تظهر عليك ويتحقق من تاريخ عائلتك وتاريخك الطبي ويجري فحصًا بدنيًا. وبوجه عام، ستحتاج إلى إجرء العديد من الاختبارات لتشخيص داء مويامويا وأي حالات كامنة.
وقد تشمل هذه الاختبارات ما يلي:
ويمكن لطبيبك عند الضرورة التوصية بإجراء فحوصات إضافية لاستبعاد أي حالات أخرى.
سيقيّم الأطباء حالتك الصحية ويحددون العلاج الأنسب لها. لا تعالج الأدوية مرض المويامويا، ولكن يمكن أن تكون فعالة للغاية في الوقاية من الإصابة بالسكتات الدماغية. ويهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض وتحسين تدفق الدم في الدماغ وتقليل مخاطر الإصابة بالمضاعفات الخطيرة، مثل السكتة الدماغية الإقفارية التي تحدث بسبب نقص تدفق الدم أو نزيف في الدماغ (النزف داخل المخ) أو الوفاة. ويعتمد مآل مرض المويامويا على العديد من العوامل، بما في ذلك ما يلي:
قد يتضمن العلاج ما يلي:
يمكن وصف الأدوية للتحكم في الأعراض أو لتقليل خطر الإصابة بسكتة دماغية أو للمساعدة في السيطرة على النوبات، وهذه الأدوية تشمل:
يمكن أن يساعد العلاج الجراحي المبكر على إبطاء تقدم مرض المويامويا. وإذا ظهرت عليك أعراض أو سكتات دماغية و/أو إذا أظهرت الاختبارات دليلاً على انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ، فقد يوصي طبيبك بإجراء جراحة إعادة التوعّي.
في جراحة إعادة التوعّي، يتجاوز الجراحون الشرايين المسدودة عن طريق توصيل الأوعية الدموية الموجودة خارج الجمجمة وداخلها للمساعدة على استعادة تدفق الدم إلى الدماغ. وقد يشمل ذلك إجراءات إعادة التوعّي المباشرة أو غير المباشرة أو كليهما معًا.
إجراءات إعادة التوعّي المباشرة. في جراحة إعادة التوعّي المباشرة، يربط (يخيط) الجراحون شريان فروة الرأس مباشرة بشريان في الدماغ (جراحة مجازة الشريان الصدغي السطحي للشريان المخي الأوسط) لزيادة تدفق الدم إلى الدماغ فورًا.
قد يكون من الصعب إجراء جراحة المجازة المباشرة للأطفال بسبب صغر حجم الأوعية الدموية المراد ربطها، لكنها الخيار المفضل للبالغين. ويمكن إجراء هذا التدخل بأمان وفعالية عالية على يد فريق جراحي متمرس يعالج مرضى المويامويا يوميًا.
إجراءات إعادة التوعّي غير المباشرة. يتمثل الهدف من عملية إعادة التوعّي غير المباشرة في وضع الأنسجة الغنية بالدم فوق سطح الدماغ لزيادة تدفق الدم إلى الدماغ تدريجيًا بمرور الوقت. وفي المراكز الجراحية الكبيرة، تُدمج دائمًا عملية إعادة التوعّي غير المباشرة مع عملية إعادة التوعّي المباشرة في حالة المرضى البالغين.
تتضمن أنواع إجراءات إعادة التوعّي غير المباشرة عملية إعادة توجيه فرع من الشريان الصدغي السطحي إلى سطح الدماغ أو عملية تشريح العضلات الصدغية، ثم وضعها على سطح الدماغ لتشكيل إمداد جديد من الدم ينمو من العضلة المنقولة، أو مزيجًا من كليهما.
في عملية إعادة توجيه فرع من الشريان الصدغي السطحي إلى سطح الدماغ، يفصل (يقطع) الجرَّاح شريان فروة الرأس على بعد بوصات عديدة.
يشق الجرَّاح فتحة مؤقتة صغيرة على الجلد لكشف الشريان، ثم يشق فتحة في جمجمتك أسفل الشريان مباشرة. ويضع الجرَّاح شريان فروة الرأس السليم على سطح دماغك، وهذا ما يسمح للأوعية الدموية الخاصة بالشريان بالنمو داخل الدماغ مع مرور الوقت. ثم يعيد الجرَّاح وضع العظمة في مكانها ويغلق الفتحة في الجمجمة.
في عملية تشريح العضلات الصدغية ثم وضعها على سطح الدماغ لتشكيل إمداد جديد من الدم ينمو من العضلة المنقولة، يفصل (يقطع) الجرَّاح عضلة في منطقة الصدغ في الجبهة ويضعها على سطح الدماغ من خلال فتحة في الجمجمة للمساعدة على استعادة تدفق الدم.
قد يجري الجراح عملية تشريح العضلات الصدغية ثم يضعها على سطح الدماغ لتشكيل إمداد جديد من الدم ينمو من العضلة المنقولة (EMS) مع عملية إعادة توجيه فرع من الشريان الصدغي السطحي إلى سطح الدماغ (EDAS). في هذا الإجراء، يفصل (يقطع) الجرَّاح عضلة في منطقة الصدغ في الجبهة ويضعها على سطح الدماغ بعد ربط شريان فروة الرأس بسطح الدماغ. وتساعد العضلة على الحفاظ على الشريان في مكانه أثناء نمو الأوعية الدموية داخل الدماغ مع مرور الوقت.
توجد مخاطر جراحية محتملة لإجراءات إعادة التوعّي بالنسبة إلى مرضى المويامويا تتضمن تغيرات الضغط في الأوعية الدموية الموجودة في الدماغ، وهذا ما يسبب ظهور أعراض مثل الصداع والنزيف والنوبات المرضية. ومع ذلك، فإن فوائد الجراحة تفوق مخاطرها إلى حد كبير.
يُصاب بعض مرضى المويامويا بنتوء أو انتفاخ وعاء دموي في الدماغ يُعرف بتمدد الأوعية الدموية. وإذا حدث ذلك، فقد تكون الجراحة ضرورية للوقاية من تمزق تمدد الأوعية الدموية في الدماغ أو لعلاجها.
لمعالجة الآثار الجسدية والعقلية للسكتة الدماغية التي أصابتك أو أصابت طفلك، قد يوصي طبيبك بالخضوع لتقييم يُجريه معالج أو طبيب نفسي. ففي حال عدم الخضوع للجراحة، من الممكن أن يتسبب مرض مويامويا في حدوث تدهور عقلي بسبب تضيق الأوعية الدموية. وأثناء هذا التقييم، قد يبحث الطبيب النفسي عن وجود علامات للمشاكل المتعلقة بمهارات التفكير والاستنتاج، أو يُخضعك للمراقبة أنت أو طفلك بحثًا عن علامات تدل على أن هذه المشاكل تزداد سوءًا.
ومن الممكن أن يساعد العلاج الطبيعي والمهني في استعادة أي وظيفة بدنية مفقودة نتيجة السكتة الدماغية. أما العلاج السلوكي المعرفي فيمكنه المساعدة في معالجة المشكلات العاطفية المتعلقة بالإصابة بمرض مويامويا، مثل كيفية التأقلم مع المخاوف والشكوك بشأن السكتات الدماغية المستقبلية.
في حالة تشخيصك أنت أو طفلك بمرض المويامويا، تتم إحالتك على الأرجح إلى طبيب متخصص في حالات المخ (طبيب أعصاب). يمكنك الإعداد لمناقشة الموضوع مع طبيبك في الموعد التالي.
وتشمل بعض الأسئلة الأساسية التي تودين طرحها ما يلي:
من المرجح أن يطرح الطبيب عليك أو على طفلك عددًا من الأسئلة، مثل:
June 12th, 2021
