تصلب الجلد المحدود
يمكن لتصلب الجلد المحدود أن يصيب البشرة أو السبيل الهضمي أو القلب أو الرئتين أو الكلى. يركز العلاج على التحكم في الأعراض ومنع حدوث المضاعفات.
يُعد تصلب الجلد المحدود، والذي يطلق عليه أيضًا متلازمة كرست، هو أحد الأنواع الفرعية لتصلب الجلد ـــ وهي الحالة التي تعني اسمها "الجلد المتصلب".
تحدث التغيرات الجلدية المرتبطة بتصلب الجلد المحدود عادةً في الأجزاء السفلية من الذراعين والساقين، أسفل الكوعين والركبتين، وقد تصيب أحيانًا الوجه والرقبة. ومن الممكن أن يؤثر تصلب الجلد المحدود على الجهاز الهضمي، أو القلب أو الرئتين، أو الكلى.
ربما تكون المشكلات التي يسببها تصلب الجلد المحدود بسيطة. ولكن المرض يؤثر في بعض الأحيان على الرئتين أو القلب مسببًا نتائج شديدة الخطورة. لا يوجد علاج لتصلب الجلد المحدود. يركز العلاج على كيفية التعامل مع الأعراض، ومحاولة منع المضاعفات الخطيرة، وتحسين نوعية الحياة.
بالرغم من أن بعض الأنواع المتنوعة من تصلب الجلد تحدث بسرعة، فإن علامات وأعراض تصلب الجلد المحدود تظهر تدريجيًا. وتشمل:
- الجلد المشدود الصلب. في تصلب الجلد المحدود، تصيب تغيرات الجلد عادةً الساعد أو الساقين بما يتضمن أصابع اليد والقدم وفي أحيانًا الوجه والعنق. ويمكن أن يبدو الجلد لامعًا بسبب شده على العظم أسفله. وقد يصبح ثني الإصبع صعبًا أو فتح الفم عسيرًا.
ظاهرة رينود. تحدث هذه الحالة عندما تتشنج الأوعية الدموية الصغيرة في أصابع اليد والقدم بسبب البرد أو الضغط الانفعالي مما يعوق تدفق الدم. وفي معظم الأفراد، يتحول الجلد إلى اللون الأبيض قبل أن يصبح أزرق وباردًا ومخدرًا.
وعندما تتحسن الدورة الدموية، يحمر الجلد عادةً وربما يخفق و يحدث وخزًا. وتُعد ظاهرة رينود غالبًا العلامة الأولى على تصلب الجلد المحدود ولكن العديد من الأفراد ممن يعانون ظاهرة رينود لا يُصابون بتصلب الجلد المحدود.
- البقع أو الخطوط الحمراء على الجلد. يؤدي تورم الأوعية الدموية الدقيقة بالقرب من سطح الجلد إلى ظهور بقع حمراء صغيرة أو خطوط (توسع الشعيرات). ولا يكون هذا مصدرًا للألم، ويظهر بشكل رئيسي في اليدين والوجه.
- النتوءات أسفل الجلد. يمكن أن يؤدي تصلب الجلد المحدود إلى ترسيبات الكالسيوم الدقيقة (التكلس) أسفل الجلد وعلى المرفق والركبة والأصابع في المقام الأول. ويمكن للمريض أن يشعر بهذه الترسيبات وأن يراها، حيث تسبب الألم أحيانًا أو تصاب بالعدوى.
- صعوبات في البلع. يؤدي تصلب الجلد المحدود بشكل عام إلى مشكلات في الأنبوب الذي يصل الفم بالمعدة (المريء). ويمكن أن يؤدي ضعف أداء عضلات الجزء العلوي والسفلي للمرئ لوظيفتها إلى صعوبة البلع والسماح برجوع أحماض المعدة إلى المريء مما يؤدي إلى حرقة المعدة والالتهاب والندبات التي تصيب أنسجة المريء.
متى تزور الطبيب
يمكن للاكتشاف المبكر لتصلب الجلد المحدود أن يمنع المضاعفات الخطيرة. ينبغي زيارة الطبيب عند ظهور دلائل الإصابة بالحالة المذكورة.
ولا يُعرف السبب، ولكن يُعتقد أن تصلب الجلد المحدود أحد اضطرابات المناعة الذاتية، والتي ينقلب فيها جهاز المناعة على جسمك. ويظهر حدوث تحفيزٍ لجهاز المناعة لفرط إنتاج الكولاجين، وهو أحد المكونات الرئيسية للنسيج الضام. ويتراكم الكولاجين الزائد في الجلد والأعضاء الداخلية، مما يؤدي إلى اعتلال وظائفها.
- جنسك. إن النساء أكثر عرضة للإصابة بتصلب الجلد المحدود عن الرجال.
- العمر. يعد تصلب الجلد المحدود أكثر شيوعًا بين الذين تتراوح أعمارهم من 30 إلى 50 عامًا.
- العِرق. في الولايات المتحدة، يميل تصلب الجلد المحدود إلى أن يكون أكثر شدة بين السود والمواطنين الأمريكيين منه بين البِيض.
- العوامل الوراثية. إذا كان هناك فردًا من أفراد عائلتك يعاني من مرض المناعة الذاتي — مثل الطفح الجلدي أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو مرض هاشيموتو — فأنت عرضة لخطر متزايد من الإصابة بتصلب الجلد المحدود.
- التعرض للمواد السامة. قد تحفز بعض المواد السامة — مثل كلوريد البوليفينيل والبنزين والسيليكا والإيثيلين ثلاثي الكلور — مرض تصلب الجلد المحدود بين الأشخاص الذين لديهم القابلية الوراثية للمرض.
يمكن للعلامات الواضحة لمرض تصلب الجلد المحدود — جلد مشدود وسميك على أصابعك ويديك ووجهك — أن تغير من مظهرك، وتجعل أعمالك اليومية ، مثل فتح برطمان أو الحلاقة، أكثر صعوبة، وتؤثر على حديثك. لكن أكثر المضاعفات جدية ما يحدث تحت جلدك على ما يبدو.
- المشاكل المَعِدِيٌّة المِعَوِية. التغيرات في وظيفة عضلة المرئ يمكن أن تؤدي إلى صعوبة في البلع وحرقة مزمنة في الفؤاد. عندما يؤثر تصلب الجلد المحدود في أمعائك يمكنه أن يتسبب في حدوث الإمساك، الإسهال، الانتفاخ بعد الوجبات، فقدان في الوزن غير مقصود وسوء التغذية.
- التقرحات على أصابع اليدين والقدمين. يمكن لظاهرة رينو الحادة أن تعوق تدفق الدم لأصابع اليدين والقدمين مسببة تقرحات صعبة الشفاء. يمكن للأوعية الدموية الشاذة أو الضيقة بالإضافة إلى ظاهرة رينو الحادة أن تؤدي إلى الغرغرينا في أصابع اليدين أو القدمين مما قد يتطلب البتر.
تلف الرئة. تصلب الجلد المحدود يمكن أن يؤدي إلى العديد من المشاكل في رئتيك. يؤدي تراكم الكولاجين الزائد في الأنسجة بين حويصلات الهواء في الرئتين في بعض الأحوال إلى زيادة قساوة أنسجة الرئتين وجعلها أقل قدرة على العمل كما ينبغي.
زيادة ضغط الدم في الشرايين بين القلب والرئتين يجعل عمل القلب أكثر صعوبة مما يضعفه في النهاية.
- مشاكل القلب. الندوب في أنسجة القلب يمكن أن تؤدي إلى شذوذ في ضربات القلب (اضطراب النظم القلبي) وفي بعض الأحوال النادرة لالتهاب في عضلة القلب (التهاب العضلة القلبية).
- مشاكل في الكلى. على الرغم من أن تدمر الكلى أكثر شيوعًا في أنواع أخرى من تصلب الجلد لكن يمكنه الظهور أيضًا في تصلب الجلد المحدود. أول المؤشرات يمكن أن تكون ضغط الدم المرتفع. تدفق الدم المحدود للكلى يمكن أن يؤدي إلى أزمة كلوية والتي يمكن ان تؤدي بدورها إلى فشل كلوي إذا لم تعالج.
- مشكلات الأسنان. قد يصبح هناك صعوبة في فتح فمك بما يكفي لغسيل أسنانك بالفرشاة مع الشد الحاد في جلد الوجه. ارتداد الحمض يمكن أن يؤدي إلى تدمير مينا الأسنان، والتغيرات في أنسجة اللثة يمكن أن تتسبب في تخلخل الأسنان او ربما وقوعها.
- جفاف العينين والفم. تصلب الجلد المحدود يمكن أن يؤدي إلى جفاف شديد في العينين والفم.
كغيرها من اضطرابات المناعة الذاتية المعقدة وغير الطبيعية الأخرى، قد يكون من الصعب تشخيص تصلب الجلد المحدود. تختلف العلامات والأعراض اختلافًا كبيرًا وغالبًا ما تشبه أعراض الأمراض الأخرى.
عادةً ما يتم تشخيص تصلب الجلد المحدود وفقًا لعلاماتك وأعراضك. في أثناء الفحص البدني، سيبحث الطبيب عن تغييرات في نسيج جلدك ولونه ومظهره. تشمل الاختبارات التي قد تساعد في التشخيص ما يلي:
- اختبارات معملية. من الممكن اختبار عينة من دمك للبحث عن الأجسام المضادة التي توجد بشكل متكرر في دم الأشخاص المصابين بتصلب الجلد المحدود. لكن هذا ليس اختبارًا نهائيًا لأنه ليس كل من يعاني تصلب الجلد المحدود لديه هذه الأجسام المضادة.
- خزعة الجلد. في كثير من الأحيان يأخذ الأطباء عينة صغيرة من الجلد يتم فحصها تحت المجهر في المختبر. على الرغم من أن بعض الخزعات قد تكون مفيدة، لا يمكن أن تشخص تصلب الجلد المحدود بشكل قاطع.
قد يوصي طبيبك بإجراء فحوصات إضافية لتحديد مضاعفات الرئة أو القلب أو الكلى أو الجهاز الهضمي.
لا يوجد علاج لتصلب الجلد المحدود. وإنما ينصب العلاج على تخفيف العلامات والأعراض ومنع المضاعفات.
الأدوية
العديد من الأدوية يمكنها المساعدة في التخفيف من علامات وأعراض تصلب الجلد المحدود ومنها:
- المضادات الحيوية الموضعية. إذا أصيبت تقرحات الجلد بالعدوى فربما تحتاج إلى وضع المضادات الحيوية الموضعية ووضع ضمادة على المنطقة. إذا لم تجد العلاجات الموضعية نفعًا فربما تحتاج إلى مضادات حيوية فموية أو وريدية.
- الأدوية المضادة للحموضة. لعلاج حرقة الفؤاد ربما يقترح طبيبك أدوية لتقليل انتاج حمض المعدة.
- أدوية خفض ضغط الدم. تساعد الأدوية التي تفتح الأوعية الدموية الصغيرة وتزيد من تدفق الدورة الدموية على التخفيف من أعراض مرض رينودز وتخفف من الضغط الزائد في الشرايين بين القلب والرئة والكلى.
- الأدوية الكابحة لجهاز المناعة. هذه النوعية من الأدوية أظهرت تقدمًا واعدًا في منع حدوث تجمع زائد للكولاجين في الأنسجة بين حويصلات الهواء في الرئتين.
العلاج
يُعد تصلب المفاصل والبشرة والشعور بألهم بهما من المشاكل الشائعة عند الإصابة بتصلب الجلد المحدود. يمكن أن يقوم العلاج الطبيعي أو الوظيفي بتعليمك التمارين التي تساعدك على الحفاظ على المرونة والقوة.
- العلاج الطبيعي. تُعد تمارين الإطالة مهمة للمساعدة على منع فقد الحركة في مفاصل أصابعك. يمكن أن يوضح لك أخصائي العلاج الطبيعي تمارين الوجه التي يمكنها مساعدتك في الحفاظ على مرونة وجهك وفمك.
- العلاج الوظيفي. ويمكن أن يساعدك أخصائي العلاج المهني على تعلم طرق جديدة لأداء المهام اليومية. على سبيل المثال، يمكن أن تساعدك فرشات وأدوات تنظيف الأسنان الخاصة على جعل العناية بأسنانك أكثر سهولة.
الجراحة
قد تكون الجراحة ضرورية لعلاج بعض المشكلات، منها:
- ترسبات الكالسيوم. في بعض الأحيان، تزال ترسبات الكالسيوم الكبيرة أو المؤلمة جراحيًا.
- البقع أو الخطوط الحمراء. يمكن لجراحة الليزر أن تحد من مظهر البقع أو الخطوط الحمراء الناجمة عن تورم الأوعية الدموية القريبة من سطح الجلد.
حافظ على جسمك دافئًا
ومن أقل تقليل أعراض ظاهرة رينو، قم بارتداء القفازات في الخارج حين يكون الطقس بادرًا وفي الداخل حين تنخفض درجة الحرارة وتصل إلى درجة حرارة المُجمِّد. ومن أجل الحفاظ على درجة حرارة جسمك الأساسية حين يكون الطقس باردًا، قم بارتداء لباس ذو طبقات وارتداء قبعة أو وشاح والجوارب الحرارية أو الأحذية الجيدة أو الأحذية التي لا توقف الدورة الدموية.
لا تُدخِن.
إذا كنت تدخن، تحدث إلى الطبيب حول وسائل للإقلاع. يتسبب النيكوتين في تضييق الأوعية الدموية ويؤدي بدوره إلى تفاقم ظاهرة رينود. قد يتسبب التدخين أيضًا في تفاقم الإصابة بحرقة المعدة.
ممارسة التمارين بانتظام
إن ممارسة التمارين بشكل منتظم يمكن أن يساعدك في الحفاظ على المرونة والقوة. اسأل الطبيب أو اختصاصي العلاج الطبيعي أو اختصاصي العلاج المهني عن الأنشطة المناسبة لك.
قم بتغيير العادات الغذائية
إذا كنت تعاني من صعوبة في البلع، قم باختيار الأطعمة الخفيفة سهلة الهضم وقم بمضغها جيدًا. ومن أجل الحد من الإصابة بارتجاع المريء:
- تناول وجبات صغيرة بشكل متكرر
- تجنَّب الأطعمة الحريفة أو الغنية بالدهون والشوكولاتة والكافيين والكحول
- لا تؤدي التمارين قبل أو بعد تناول الطعام مباشرةً
- قم برفع رأس السرير باستخدام الألواح
- قم بالحفاظ على وضع استقامة الجسم لمدة ساعتين أو ثلاث ساعات بعد تناول الوجبة ولا تتناول الطعام قبل الخلود إلى النوم
احمِ بشرتك
إن الكولاجين الزائد عن الحد يتسبب في إتلاف الغدد العرقية والزيتية ويترك الجلد متصلبًا وجافًا. ومن أجل المساعدة في ترطيب الجلد:
- تجنَّب الصابون الخشن والمنظفات. قم باختيار كريمات التنظيف أو مطهرات البشرة الرقيقة ومنتجات جيل الحمام أو الاستحمام التي تحتوى على المرطبات. قم بارتداء القفازات المطاطية عند غسل الأطباق أو تنظيفها.
- قلل عدد مرات الاستحمام قم بالاستحمام يومًا بعد يوم، وقم بأخذ حمامات قصيرة والاستحمام باستخدام الماء الدافئ بدلاً من الماء الساخن. كن لطيفًا عند غسل الجلد.
- الترطيب. قم باستخدام المرطب الغني بالزيوت والخالي من العطور بعد غسل اليدين أو الاستحمام، حينما تكون البشرة لا تزال رطبة. قم باستعمال المرطب على الجلد على مدار اليوم حين تشعر أن البشرة جافة.
- استخدام واقيًا من الشمس. ومن أجل منع حدوث المزيد من الأضرار للجلد، قم باستخدام الكريم الواقي من الشمس قبل الخروج.
- استخدم جهاز ترطيب. وسوف يزيد هذا من الرطوبة في المنزل.
القيام بتنظيف الفم بشكل جيد
إجراء فحوصات منتظمة واستخدام محلول شطف الأسنان أو المعجون إذا أوصى طبيب الأسنان باستخدامهم. إذا كنت تعاني من جفاف مزمن في الفم، فقم بتجربة تناول المزيد من المياه وامتصاص رقائق الثلج أو الحلوى الصلبة والخالية من السكر. وإذا فشلت تلك الخطوات، فقد يصف طبيب الأسنان دواءً لتحفيز سيلان اللعاب.
للمساعدة في تعزيز تدفق الدم إلى الأطراف، فقد تجرب الارتجاع البيولوجي، وهي تقنية تعلمك التحكم في استجابات معينة للجسم. يمكن لتقنيات الاسترخاء أو الأدوية أن تكون مفيدة كذلك.
نظرًا لأن تصلب الجلد المحدود يمكن أن يؤثر على مظهرك وعلى قدرتك على أداء المهام البسيطة، فقد يقل تقديرك لذاتك. ويشيع وجود الاكتئاب والقلق لدى الأشخاص المصابين بهذه الحالة.
وقد يساعدك التحدث إلى أحد الاستشاريين على التأقلم مع التغيرات التي يسببها هذا المرض. ويمكن أن يكون التواصل مع الأشخاص المصابين بنفس المرض مفيدًا أيضًا، وذلك من خلال مجموعات الدعم سواءً كانت بشكل شخصي أو عبر الإنترنت.
نظرًا لإمكانية إصابة العديد من أجزاء الجسم المختلفة بتصلب الجلد المحدود، فقد تحتاج إلى زيارة عدة أطباء، بما فيهم الاختصاصيون في علاج التهاب المفاصل والاضطرابات العضلية العظمية الأخرى (اختصاصو الأمراض الروماتويدية)، أو اضطرابات الجلد (طبيب الأمراض الجلدية)، أو اضطرابات الرئة (طبيب أمراض الرئة).
ما يمكنك فعله
لتحقيق أقصى استفادة من موعدك مع الطبيب، قد ترغب في كتابة قائمة تشمل التالي:
- وصفًا مفصلاً لأعراضك والوقت الذي بدأت به
- معلومات عن المشاكل الطبية لديك
- معلومات بشأن المشكلات الطبية الخاصة بأبويك وأشقائك
- جميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية الأخرى التي تتناولها، بما في ذلك جرعاتها
- الأسئلة التي يجب طرحها على الطبيب
اصطحب معك شخصًا إذا أمكن، لمساعدتك في تذكر المعلومات التي تُقدم إليك. بالنسبة لتصلب الجلد المحدود، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب أن تطرحها على طبيبك ما يلي:
- ما هو السبب الأكثر احتمالاً في حدوث الأعراض لديّ؟
- ما هي الأسباب المحتملة الأخرى؟
- ما الاختبارات التي أحتاجها؟
- ما العلاج الذي توصي به؟
- هل توجد أي خطوات للرعاية الذاتية التي يمكنني اتخاذها للمساعدة في علاج أعراضي؟
- كم عدد المرات التي ستراني فيها لإجراء زيارات متابعة؟
- أعاني حالات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا بشكل أفضل؟
ما الذي تتوقعه من طبيبك
من المرجح أن يطرح عليك طبيبك أسئلة، بما في ذلك:
- هل تغيرت الأعراض التي لديك بمرور الوقت؟
- هل تعاني حرقة المعدة؟
- هل تواجه مشاكل في البلع؟
- هل يتغير لون أصابعك عندما تبرد؟
- هل فقدت وزنًا من دون محاولة ذلك؟
- هل لاحظت تغييرات في عادات الأمعاء؟
- هل تم تشخيص إصابتك بحالات طبية أخرى؟
التحديث الاخير:
December 24th, 2020
