اعرَف المزيد عن الأعراض والأسباب والتشخيص والعلاج لهذا الاضطراب النزفي الوراثي الذي يجعل الدم لا يتجلّط بصورة جيدة.
داء فون ويلبراند هو اضطراب نزفي مزمن يتسبب في عدم تجلط الدم بشكل طبيعي. وتنخفض لدى المصابين به مستويات عامل فون ويلبراند، وهو بروتين يساعد على تجلُّط الدم، أو لا يعمل البروتين كما ينبغي.
ومعظم من لديه هذا المرض كان قد ولد به بعد أن يرثه من أحد الأبوين أو من كليهما، ومع ذلك، قد لا تظهر مؤشرات المرض كالنزيف الشديد إلا بعد عدة سنوات بعد إجراء طبي في الأسنان مثلًا.
ما من علاجٍ شافٍ لمرض فون ويلبراند، ورغم ذلك، يمكن للمصابين به عيش حياة نشيطة مع الاستعانة ببعض العلاجات والعناية الذاتية.
الكثير من المصابين بداء فون ويلبراند لا يعلمون بشأن إصابتهم به، وذلك لأن علامات المرض تكون إما بسيطة أو غير موجودة. المُؤشِّر الأكثر شيوعًا للمرض هو نزيف غير طبيعي.
يُوجد ثلاثة أنواع رئيسية من المرض. تختلف كمية النزيف من شخص لآخر، حسب نوع المرض وشدته.
إن كنتَ مصابًا بداء فون ويلبراند، فقد تتعرَّض لـ:
وقد تتضمن علامات وأعراض الحيض ما يلي:
اتصل بطبيبك إذا تعرضت لنزيف مستمر لفترة طويلة أو كان من الصعب إيقافه.
يرجع السبب المعتاد لداء فون ويلبراند إلى جين شاذ موروث يتحكَّم في عامل فون ويلبراند، وهو بروتين يؤدي دورًا رئيسيًا في تخثر الدم.
عندما يكون لديك مستويات منخفضة من هذا البروتين أو لا يعمل كما ينبغي له، لا يُمكن لخلايا الدم الصغيرة التي تُسمَّى الصفائح الدموية أن تلتصق ببعضها البعض بشكل صحيح ولا تلتصق بشكل طبيعي بجدران الأوعية الدموية عند حدوث إصابة. ويتعارض ذلك مع عملية التخثُّر، ويُمكن أن يُؤدِّي في بعض الأحيان إلى نزيف لا يُمكن السيطرة عليه.
لدى العديد من الأشخاص المصابين بداء فُون وِيلْبرَاند مستويات منخفضة من العامل الثامن، وهو بروتين آخر يُساعد في عملية تخثُّر الدم.
يُشارك العامل الثامن في اضطراب تخثُّر وراثي آخر يُسمَّى الهيموفيليا (الناعور). ولكن على عكس مرض الناعور (الهيموفيليا) الذي يُصيب الذكور بشكل رئيسي، فإن داء فون ويلبراند يُصيب الذكور والإناث، وعادةً ما يكون أقل حدة.
نادرًا ما يحدث داء فون ويلبراند في مرحلة متأخرة من العمر عند الأشخاص الذين لم يرثوا جينًا شاذًا من أحد الآباء. ويُعرَف ذلك باسم متلازمة فون ويلبراند المكتسبة، والتي من المحتمل أن يكون سببها حالة مرضية كامنة.
عامل الخطورة الرئيسي للإصابة بداء فون ويلبراند هو وجود تاريخ مَرَضي عائلي يشمل الإصابة به. فالوالدان ينقلان جين المرض إلى أطفالهم. وفي حالات نادرة، قد يتخطى المرض بعض الأجيال من نفس العائلة.
وهذا المرض في العادة اضطراب "وراثي صبغي جسدي سائد"، ما يعني أن الإصابة بالمرض تحتاج فقط إلى جين متحوّر من أحد الوالدين. وإذا كنت حاملاً لجين داء فون ويلبراند، توجد احتمالية بنسبة 50% لنقل هذا الجين إلى أطفالك.
ويُشار إلى أن الشكل الأكثر حدة لهذه الحالة الطبية هي "الصبغية الجسدية المتنحية"، ما يعني أن الجين المتحوّر لا بد أن ينتقل إليك من كلا الوالدين.
في حالات نادرة، يمكن أن يسبِّب مرض فون ويلبراند نزيفًا لا يمكن السيطرة عليه؛ ما قد يهدد الحياة. يمكن أن تشمل المضاعفات الأخرى لمرض فون ويلبراند ما يلي:
إذا كنت تخطط للإنجاب، وكان لديك تاريخ مَرَضي عائلي يشمل الإصابة بمرض فون ويلبراند، فاطلب استشارة وراثية. فإذا كنت تحمل الجين المسبب لمرض فون ويلبراند، يمكن أن ينتقل إلى ذريتك حتى ولو لم تظهر عليك أعراض المرض.
إن الأشكال الخفيفة من داء فون ويلبراند قد يَصعُبُ تشخيصها؛ لأن النزيف فيها عَرَضٌ شائع في غيرها -في غالبية الناس- ولا يُشير إلى وجود مَرَض. غير أنه إذا شكَّ طبيبُكَ في إصابتكَ باضطراب النزيف، فقد يُحيلكَ إلى اختصاصي أمراض الدم (اختصاصي الدَّمَويات).
ولتقييم إصابتكَ الحالية بداء فون ويلبراند، من المُرجَّح أن يَسألكَ طبيبكَ أسئلة تحتاج إلى أجوبة تفصيلية عن تاريخكَ الطبي، ويَتحقَّق من وجود أي كَدَمات أو غيرها من العلامات التي تدلُّ على النزيف الحالي المستجد.
كما أنه من المُرجَّح أن يَنصح الطبيب بإجراء فحوصات الدم التالية:
وبمرور الوقت قد تتقلَّب نتائج هذه الاختبارات للشخص ذاته بفِعْل عوامل كالتوتُّر والتمرينات الرياضية والعدوى والحمْل وبعض الأدوية العلاجية. لذا لزامًا عليكَ تَكرار بعض الاختبارات.
إذا كُنتَ مصابًا بداء فون ويلبراند، فقد يُشير عليكَ طبيبكَ أن يَجرِي خضوع كل أفراد أسرتكَ لبعض الفحوصات؛ لتحديد ما إذا كانت هذه الحالة المرضية تَسري في أسرتك.
على الرغم من أن مرض فون ويليبراند ليس له علاج شافٍ، إلا أن المعالجة بإمكانها أن تساعد في منع أو وقف حدوث نوبات النزيف. يعتمد علاجك على النقاط الآتية:
قد يقترح طبيبك علاجًا أو أكثر من العلاجات التالية لزيادة عامل فون ويليبراند لديك، أو زيادة قوة جلطات الدم، أو السيطرة على غزارة نزيف الحيض لدى النساء:
ديسموبريسين. يتوفر هذا الدواء على شكل حقن (DDAVP). وهو هرمون اصطناعي يتحكَّم في النزيف عن طريق تحفيز جسمك لإفراز المزيد من عامل فون ويليبراند المخزَّن في بطانة الأوعية الدموية.
ويرى العديد من الأطباء أن دواء DDAVP هو العلاج الأول لمرض فون ويليبراند. ويمكن استخدامه قبل الإجراءات الجراحية الصغرى للمساعدة على التحكم في النزيف. قد تتلقى جرعة اختبارية من الديسموبريسين للتأكد من فعاليته لحالتك.
العلاجات البديلة. وتشمل حقن عوامل تخثُّر الدم المركزة التي تحتوي على عامل فون ويليبراند والعامل الثامن. وقد يُوصي طبيبك بها إذا لم تكن حقن DDAVP أحد الخيارات المتاحة لك، أو إذا كانت غير فعالة مع حالتك.
وهناك علاج بديل آخر معتمَد من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج البالغين من عمر 18 عامًا أو أكبر، وهو منتج عامل فون ويلبراند المعدل وراثيًا (عامل مأشوب). ولأن هذا العامل التجميعي جرى تصنيعه دون بلازما، فمن الممكن أن يقلل من خطورة الإصابة بعدوى فيروسية أو تفاعل تحسُّسي.
إذا كانت حالتك المرضية بسيطة، فقد يُوصي طبيبك بتناول العلاج فقط عند خضوعك للجراحة أو لإجراءات تتعلق بالأسنان أو عند تعرُّضك لإصابة جسدية، مثل حادث سيارة.
قد تساعدك نصائح الرعاية الذاتية التالية في السيطرة على حالتك:
من المرجح أن تزور طبيب الأسرة إذا كنت تعتقد أن لديك مشكلة نزيف، قد يتم تحويلك بعد ذلك إلى طبيب متخصص في تشخيص وعلاج اضطرابات النزيف (اختصاصي الدَّمَويات).
إليكَ بعض المعلومات لمساعدتكَ في الاستعداد لموعدكَ الطبي.
استفسر عن وجود أي قيود ينبغي الالتزام بها قبل الموعد الطبي أثناء حجزه. فقد تحتاج إلى اتباع قيود غذائية معينة أو إلى الصيام لمدة تتراوح بين 8 و10 ساعات إن كنت بحاجة لإجراء بعض تحاليل الدم.
جهز قائمة بما يلي:
اصطحِبْ معكَ أحد أفراد العائلة أو أحد أصدقائكَ إنْ أمكن، لمساعدتكَ على تذكُّر المعلومات التي ستتلقاها.
فيما يلي بعض الأسئلة التي يمكنك طرحها على طبيبكَ فيما يتعلق بداء فون ويلبراند:
وقد يطرح طبيبك الأسئلة الآتية:
أثناء انتظار موعدك الطبي، تجنب تناول مسكنات الألم التي يمكن أن تزيد من خطر حدوث نزيف، مثل الأسبرين والأيبوبروفين (Advil وMotrin IB وغيرهما) ونابروكسين الصوديوم (Aleve). إذا كنت بحاجة لتخفيف الصداع والآلام، فجرِّب استخدام عقار الأسِيتامينُوفين (Tylenol وغيره من الأدوية) بدلاً من ذلك.
ابتعد عن رياضات الاحتكاك البدني المرتبطة بخطورة عالية للإصابة بالكدمات أو الجروح، مثل كرة القدم الأمريكية والهوكي. وإذا كنت بانتظار الخضوع لإجراءات طبية أو خاصة بالأسنان، فأخبر طبيبك أو طبيب الأسنان عن تاريخ النزيف الحاد من الإصابات الطفيفة.
إذا كنت تنتظر الخضوع لإجراء غير عاجل، فحدد موعدًا آخر له حتى تُقيَّم حالتك فيما يخص اضطرابات النزيف.
December 9th, 2021
