يُعرَف هذا المرض التفاقمي الذي يصيب الجهاز العصبي أيضًا باسم مرض لو غيهريغ، ويقوم بتدمير الخلايا العصبية.
التصلب الجانبي الضموري هو مرض متقدم في الجهاز العصبي يؤثر على الخلايا العصبية في المخ والحبل النخاعي مسببًا فقدان التحكم في العضلات.
التصلب الجانبي الضموري يُسمَّى غالبا مرض لو جيهريج بعد لاعب البيسبول الذي شُخِّص بالمرض. لا يعلم الخبراء سبب الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. بعض الحالات موروثة.
التصلب الجانبي الضموري غالبا ما يبدأ بنفضان العضلات وضعف في الأطراف أو حديث مُشوَّش. أخيرًا، يؤثر مرض التصلب الجانبي الضموري على التحكم في العضلات اللازمة للحركة، والتحدث، والأكل، والتنفس. لا يوجد علاج لهذا المرض الفتَّاك.
تختلف مؤشرات وأعراض التصلُّب الجانبي الضموري اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر، تبعًا للخلايا العصبية المصابة بالمرض. وهو يبدأ بصفة عامة بضعف في العضلات ينتشر ويزداد سوءًا بمرور الوقت. قد تتضمن المؤشرات والأعراض ما يلي:
تبدأ الإصابة بالتصلُّب الجانبي الضموري عادة في اليدين أو القدمين أو الأطراف، ثم تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. ومع تفاقم حدة المرض وتدمير الخلايا العصبية، تضعف العضلات. ويُؤثِّر هذا في النهاية على المضغ والبلع والتحدُّث والتنفُّس.
لا يشعر الأشخاص بشكل عام بألم خلال المراحل المبكِّرة من مرض التصلُّب الجانبي الضموري، كما لا يَشيع الشعور بألم خلال المراحل المتأخِّرة. لا يُؤَثِّر التصلُّب الجانبي الضموري عادةً على التحكُّم في المثانة أو الحواس.
يُؤثِّر التصلُّب الجانبي الضموري على الخلايا العصبية التي تتحكَّم في حركات العضلات الإرادية مثل المشي والتحدُّث (العصبون الحركي). يُسبِّب التصلُّب الجانبي الضموري تَلَفًا تدريجيًّا للعصبونات الحركية، ومن ثم تموت. تمتدُّ العصبونات الحركية من المخ إلى الحبل النخاعي إلى العضلات عبر جميع أجزاء الجسم. عندما تتلف العصبونات الحركية، فإنها تتوقَّف عن إرسال الرسائل إلى العضلات، وبالتالي تعجز العضلات عن أداء وظيفتها.
نسبة 5 إلى 10 في المئة من الحالات المُصابة بالتصلُّب الجانبي الضموري ترجع إلى أسباب وراثية. ولكن لا يُعرَف السبب في باقي الحالات.
يُواصل الباحثون دراسة الأسباب المحتمَلة للتصلُّب الجانبي الضموري. تُركِّز معظم النظريات على التداخُل المُعقَّد بين العوامل الوراثية والعوامل البيئية.
تشمل عوامل الخطر الأساسية لمرض التصلب الجانبي الضموري ما يلي:
قد تُحفز العوامل البيئية، كالواردة أدناه، الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري.
أثناء تفاقم المرض، يتسبب التصلب الجانبي الضموري ALS في حدوث مضاعفات، مثل:
يؤدي التصلب الجانبي الضموري بمرور الوقت إلى شلل العضلات التي تستخدمها في التنفس. وقد تحتاج إلى جهاز لمساعدتك على التنفس ليلًا، يشبه الجهاز الذي قد يرتديه الشخص المصاب بانقطاع النفس النومي. ولمساعدتك على التنفس ليلًا على سبيل المثال، قد تُوضَع على جهاز الضغط الموجب ثنائي المستوى في مجرى التنفس (BiPAP). ويدعم هذا النوع من الأجهزة عملية التنفس من خلال ارتداء قناع على الأنف أو الفم أو كليهما.
يختار بعض الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري المتقدم الخضوع لثقب القصبة الهوائية (فغر الرغامى) — وهو ثقب يتم عمله جراحيًّا في مقدمة الرقبة يؤدي إلى الرُّغامَى (القصبة الهوائية) — للاستخدام الدائم لجهاز التنفس الصناعي الذي يُحدث انتفاخ وانكماش الرئة.
الفشل التنفسي هو أكثر الأسباب المؤدية إلى الوفاة شيوعًا بين مرضى بالتصلّب الجانبي الضموري. وتحدث الوفاة في المتوسط خلال 3 أو 5 سنوات من بدء ظهور الأعراض. وعلى الرغم من ذلك، يعيش بعض مرضى التصلّب الجانبي الضموري لمدة 10 سنوات أخرى أو أكثر.
أغلب الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري ALS يُصابون بصعوبة في الحديث. ويبدأ هذا عادةً بتداخل بسيط في الكلمات في بعض الأحيان، ولكنه يصبح أكثر حدة. ثم يصبح الحديث في النهاية من الصعب على الآخرين فهمه، ويعتمد الأشخاص المصابون بـ ALS غالبًا على تقنيات تواصل أخرى.
يمكن أن يُصاب الأشخاص المصابون بالتصلب الجانبي الضموري ALS بسوء التغذية والجفاف بسبب تلف العضلات التي تتحكم بالبلع. كما تتزايد مخاطر دخول الطعام أو السوائل أو اللعاب إلى الرئتين، ما قد يتسبب في الإصابة بالالتهاب الرئوي. يمكن أن يقلل أنبوب الإطعام هذه المخاطر ويضمن التغذية وشرب الماء بطريقة مناسبة.
يتعرَّض بعض المصابين بالتصلُّب الجانبي الضموري لمشكلات في الذاكرة واتخاذ القرارات، وتشخص إصابة بعضهم في النهاية على أنها شكل من أشكال الخَرَف يُطْلَق عليه اسم الخَرَف الجبهي الصدغي.
يصعب تشخيص التصلب الجانبي الضموري مبكرًا لأنه يشبه أمراض عصبية أخرى. تشمل اختبارات استبعاد الأمراض الأخرى:
مخطط كهربية العضل (EMG). يُدخل طبيبكَ قطبًا على شكل إبرة من خلال الجلد إلى العضلات المختلفة. ويهدف ذلك الاختبار إلى تقييم النشاط الكهربي للعضلات في حال انقباضها وانبساطها.
يمكن للأعراض الشاذة الظاهرة في العضلات من خلال تخطيط كهربية العضل أن تساعد الأطباء في تشخيص حالة التصلب الجانبي الضموري أو استبعادها. كما يمكن أن يساعد تخطيط كهربية العضل في توجيه العلاج بالتمارين.
لا يُمكن للعلاجات أن تعكس أضرار التصلُّب الجانبي الضموري (ALS)، ولكنها يُمكنها أن تُبْطِئ تطوُّر الأعراض، وتمنع المضاعفات، وتجعلكِ أكثر راحة واستقلالية.
قد تحتاج إلى فريق متكامل من الأطباء المدربين في العديد من المجالات الطبية، وخبراء الرعاية الصحية لتوفير الرعاية الصحية لك. قد يطيل ذلكَ من مدة بقائكَ على قيد الحياة، ويُحسِّن من مستوى جودة حياتك.
سيساعدكَ فريقكَ على تحديد العلاجات المناسبة لك. يَحقُّ لكَ اختيار أو رفض أي علاجات مقترحة.
اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية دواءين لعلاج التصلّب الجانبي الضموري، وهما:
قد يصف طبيبك أيضًا أدوية لتخفيف الأعراض الأخرى، بما في ذلك:
رعاية التنفُّس. في النهاية ستواجه صعوبة أكبر في التنفُّس حيث تضعف عضلاتك. قد يقوم الأطباء باختبار تنفُّسكَ بانتظام ويضعوكَ على أجهزة تساعدكَ على التنفُّس أثناء الليل.
ويمكنك اختيار جهاز التنفُّس الصناعي الميكانيكي ليساعدكَ على التنفُّس. سيُدخِل الأطباء أنبوبًا من ثقب تم عمله جراحيًا في مقدمة الرقبة بحيث يؤدي مباشرةً إلى قصبتك الهوائية (فغر الرغامى) والتي تتصل بجهاز التنفس الاصطناعي.
العلاج الطبيعي. يستطيع اختصاصي العلاج الطبيعي أن يتعامل مع مشاق وصعوبات الألم والمشي والتنقُّل والتقوية والمعدات التي تُساعدكَ على البقاء مستقلًّا. قد تُساعد ممارسة الرياضة قليلة التأثير في المحافظة على لياقة قلبكَ وأوعيتكَ الدموية وقوة عضلاتكَ ونطاق حركتكَ لأطول فترة ممكنة.
يُمكن أن يُساعد الانتظام في ممارسة التمارين الرياضية أيضًا على تحسين شعوركَ بالراحة. يُمكن أن تُساعد تمارين الإطالة المناسبة في منع الألم ومساعدة عضلاتكَ على أداء وظائفها على أكمل وجه.
يُمكن أيضًا أن يُساعدكَ اختصاصي العلاج الطبيعي في التكيُّف مع المشد أو المشاية أو الكرسي المتحرِّك، وربما يقترح عليكَ أجهزة أخرى مثل الأسطح المنحدرة التي تسهِّل عليكَ التنقُّل.
العلاج المهني. يُمكن لاختصاصي العلاج المهني أن يُساعدكَ في إيجاد طرق للاعتماد على نفسكَ على الرغم من ضعف اليد والذراع. يُمكن أن تُساعدكَ أجهزة التكيُّف على القيام بأنشطتكَ مثل ارتداء الملابس والعناية الشخصية وتناوُل الأكل والاستحمام.
يُمكن أيضًا لاختصاصي العلاج المهني أن يُساعدكَ في إجراء تعديلات بمنزلكَ تُتيح تسهيلات خاصة بكَ للحركة في حال كُنتَ تُواجه مشكلة في المشي بأمان.
علاج التخاطب. يُمكن أن يُعلِّمكَ اختصاصي علاج النطق أساليب تكيفية تجعل كلامكَ أكثر سهولة في الفهم. يستطيع أيضًا اختصاصيو علاج النطق أن يساعدوكَ في استكشاف طرق أخرى للتواصُل، مثل لوحة الحروف الأبجدية أو القلم والورق.
اسألْ الاختصاصي عن مدى إمكانية استعارة أو استئجار الأجهزة مثل أجهزة الحواسب اللوحية المزودة بتطبيقات تحويل النص إلى كلام أو الأجهزة المعتمدة على الحاسب الآلي باستخدام الكلام المركَّب الذي يُمكنه مساعدتكَ في التواصُل.
تُجرَى الدراسات السريرية على الأدوية والعلاجات الواعدة المتعلِّقة بالتصلُّب الجانبي الضموري طوال الوقت.
قد يكون لاكتشاف الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري أثرًا مدمرًا للحالة النفسية. يمكن للنصائح التالية أن تساعدك وتساعد عائلتك على التأقلم:
اصنع قراراتك الآن بشأن مستقبل رعايتك الطبية. يتيح التخطيط للمستقبل التحكم في قراراتك بشأن حياتك ورعايتك. بمساعدة طبيبك، ممرضة رعاية المحتضرين أو الموظَّف الاجتماعي، تستطيع اتخاذ القرار عما إن كنت في حاجة لتقنيات إطالة العمر.
يمكنك أيضًا اتخاذ القرار عن المكان الذي تريد قضاء أيامك الأخيرة فيه. قد تحتاج للتفكير في خيارات رعاية المحتضرين. يمكن أن يساعدك التخطيط للمستقبل أنت والمقربين لك في تخفيف حدة القلق.
قد تحتاج لاستشارة طبيب العائلة أولًا عن مؤشرات وأعراض مرض التصلب الجانبي الضموري. ثم سيقوم طبيبك في الغالب بتحويلك إلى طبيب متمرس في أمراض الجهاز العصبي. (طبيب الأعصاب) لمزيد من التقييم.
قد تحتاج إلى إجراء العديد من الاختبارات لتشخيص حالتك، ما قد يثير توترك وشعورك بالإحباط. قد تمنحك هذه الاستراتيجيات إحساسًا أكبر بالتحكم.
سيراجع طبيب العائلة التاريخ الطبي لأسرتك ومؤشرات المرض والأعراض التي تشعر بها. قد يُجري طبيب الأعصاب وطبيب العائلة فحصًا بدنيًّا وعصبيًّا، والذي قد يتضمن فحص ما يلي:
December 9th, 2021
