تعرف على أعراض هذا الاضطراب الدماغي الذي يتسبب في تمدد أنسجة الدماغ إلى القناة النخاعية، وعلى أسبابه وعلاجه.
تشوه آرنولد-خياري هو حالة تمتد فيها أنسجة المخ إلى داخل القناة النخاعية. ويحدث ذلك عندما يكون جزء من الجمجمة مشوهًا أو أصغر من الحجم الطبيعي بشكل يضغط على المخ فيدفعه إلى الأسفل.
تشوُّه آرنولد-خياري من الحالات غير الشائعة، لكن زيادة استخدام الاختبارات التصويرية أدّت إلى تزايد تكرار تشخيصه.
يُصنّف الأطباء تشوه آرنولد-خياري إلى ثلاثة أنواع بناءً على تشريح أنسجة الدماغ التي تنزاح إلى القناة النخاعية، وكذلك بناءً على وجود مشكلات في نمو الدماغ أو العمود الفقري من عدمه.
ينشأ تشوه آرنولد-خياري من النوع الأول في مرحلة نمو الجمجمة والمخ. ونتيجة لذلك، قد لا تظهر المؤشرات والأعراض حتى مرحلة الطفولة المتأخرة أو عند البلوغ. لكن يتزامن ظهور تشوُّه آرنولد-خياري من النوعين الثاني والثالث مع الولادة (تشوه خلقي).
يتوقف علاج تشوه آرنولد-خياري حسب الشكل والشدة والأعراض المرتبطة به. المراقبة المنتظمة والأدوية والجراحة هي خيارات العلاج. وفي بعض الحالات، لا يلزم العلاج.
لا تَظهر على الكثير من الأشخاص المصابين بتشوُّه خياري أي مؤشرات أو أعراض، ولا يكونون بحاجة إلى العلاج. ويتمُّ الكشف عن حالتهم فقط عند إجراء الاختبارات لاضطرابات أخرى غير مُتعلِّقة به. ومع ذلك، اعتمادًا على النوع والشدة، يُمكن لتشوُّه خياري التسبُّب في عدد من المشاكل.
هناك نوعان أكثر شيوعًا لمرض تشوُّه خياري، هما:
على الرغم من أن هذين النوعين أقل خطورة من النوع الأكثر ندرة الذي يصيب الأطفال، وهو النوع الثالث، فالمؤشرات والأعراض المصاحبة لهما قد تعوق ممارسة أنشطة الحياة اليومية.
عادة ما تظهر مؤشرات وأعراض "تشوه خياري من النوع الأول" خلال مرحلة الطفولة المتأخرة أو البلوغ.
من الأعراض التقليدية لـ(تشوه خياري) حالات الصداع التي غالبًا ما تكون حادة. وهي تحدث عمومًا بعد نوبات السعال أو العطاس أو الإجهاد المفاجئة. وقد تظهر الأعراض التالية على المصابين بـ(تشوه خياري) من النوع الأول:
وبشكل أقل تكرارًا، قد يُصاب الأشخاص المصابون بالتشوه الخياري بما يلي:
في حالة تشوه آرنولد-خياري من النوع الثاني، يتمدد قدر أكبر من الأنسجة إلى داخل القناة النخاعية مقارنةً بحالة تشوه آرنولد-خياري من النوع الأول.
تشمل مؤشرات المرض وأعراضه تلك المتعلّقة بنوع من السّنسنة المشقوقة، تُسمّى القيلة النخاعية السحائية التي تصاحب غالبًا تشوه آرنولد-خياري من النوع الثاني. وفي حالة القيلة النخاعية السحائية، لا ينغلق العمود الفقري والقناة النخاعية بشكل صحيح قبل الولادة.
تشمل مؤشرات المرض وأعراضه ما يلي:
يُكتشف تشوُّه آرنولد-خياري من النوع الثاني عادةً عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل. كما قد يُشخّص أيضًا بعد الولادة أو في مرحلة الطفولة المبكرة.
في أكثر أنواع هذه الحالة حدة -تشوه آرنولد-خياري من النوع الثالث- يمتد قطاع من الجزء الخلفي السفلي من الدماغ (المخيخ) أو جذع الدماغ عبر فتحة في مؤخرة الجمجمة. يُشخَّص هذا النوع من تشوّه خياري عند الولادة أو باستخدام تصوير الموجات فوق الصوتية أثناء الحمل.
ويتسم هذا النوع من تشوّه خياري بمعدل وفيات أعلى، وقد يسبب مشكلات عصبية.
إذا كان لديك أنت أو طفلك أيٌّ من المؤشرات والأعراض التي قد ترتبط بالتشوه الخياري، فاستشِر طبيبك للحصول على تقييم.
نظرًا لأن العديد من أعراض التشوه الخياري قد ترتبط أيضًا باضطرابات أخرى، فمن المهم إجراء تقييم طبي شامل.
يحدث تشوه خياري من النوع الأول عندما يكون جزء الجمجمة الذي يحتوي على جزء معين من الدماغ (المخيخ) أصغر من اللازم أو مشوهًا، ما يؤدي إلى الضغط على الدماغ واكتظاظه. وفي هذه الحالة، ينزاح الجزء السفلي من المخيخ (اللوزتان) إلى أعلى القناة النخاعية.
أما تشوّه خياري من النوع الثاني، فغالبًا ما يكون مرتبطًا بأحد أشكال السنسنة المشقوقة يطلق عليه القيلة النخاعية السحائية.
وعند اندفاع المخيخ إلى أعلى القناة النخاعية، فقد يعوق التدفق الطبيعي للسائل الدماغي النخاعي الذي يحمي الدماغ والحبل النخاعي.
ويمكن أن يؤدي هذا القصور في دورة السائل الدماغي النخاعي إلى حجب الإشارات المنتقلة من الدماغ إلى الجسم أو إلى تراكم السائل النخاعي في الدماغ أو الحبل النخاعي.
ومن ناحية أخرى، قد يؤدي ضغط المُخَيخ على الحبل النخاعي أو الجزء السفلي من جذع الدماغ إلى ظهور مؤشرات أو أعراض عصبية.
تشير الدلائل على توارث (تشوُّه خياري) بين أجيال بعض العائلات. ومع ذلك، لا يزال العنصر الوراثي المحتمل قيد المراحل الأولى من البحث.
يمكن أن يتفاقم اضطراب تشوّه خياري تدريجيًا لدى بعض الأشخاص ويؤدي إلى مضاعفات خطيرة. بينما لا تظهر لدى بعضهم الآخر أي أعراض مصاحبة ولا يحتاجون لأي تدخل. وتشمل المضاعفات المصاحبة لهذه الحالة ما يلي:
لتشخيص الحالة، يُراجع الطبيب التاريخ الطبي، والأعراض ويُجري فحصًا بدنيًا.
وسيطلب طبيبك أيضًا إجراء فحوص بالأشعة لتشخيص حالتك وتحديد أسبابها. قد تشمل الاختبارات ما يلي:
التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). عادةً ما يُستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي للكشف عن "تشوه خياري"، حيث يَستخدِم التصوير بالرنين المغناطيسي موجات راديوية ومغناطيسية قوية لتكوين رؤية مُفصَّلة للجسم.
يُكوِّن هذا الاختبار الآمن وغير المؤلم صورًا ثلاثية الأبعاد للفروق البنيوية في المخ التي قد تسهم في الأعراض. كما أنه يكوّن صورًا للمخيخ وتحديد ما إذا كان ممتدًّا داخل القناة الشوكية أم لا.
يمكن تكرار التصوير بالرنين المغناطيسي من حين لآخر، ويمكن استخدامه لمتابعة مستجدات الاضطراب.
التصوير المقطعي المحوسب. قد ينصح الطبيب بإجراء اختبارات تصويرية أخرى مثل التصوير المقطعي المُحوسَب.
يَستخدِم التصوير المقطعي المحوسب الأشعة السينية لتكوين صور مقطعية للجسم، ويمكن أن يساعد ذلك في الكشف عن الأورام الدماغية، وتضرر الدماغ، ومشكلات الأوعية الدموية، وحالات أخرى.
يعتمد علاج "تشوُّه خياري" على مدى شدة الحالة وسماتها.
فإذا لم يكن لديكَ أي أعراض، فمن المرجح أن يُوصِي الطبيب بعدم تلقي أي علاج بخلاف المتابعة مع الفحوصات المنتظمة واختبارات التصوير بالرنين المغناطيسي.
عندما تكون الأعراض الرئيسية هي الصداع أو أنواع أخرى من الألم، قد يصف الطبيب بعض المسكنات.
يعالج الأطباء تشوُّه خياري المصحوب بأعراض عادة بالجراحة. وتهدف الجراحة إلى إيقاف تفاقم تغيرات تشريح الدماغ والقناة الشوكية، وكذلك تخفيف الأعراض أو تثبيتها.
ويمكن للجراحة حال نجاحها تخفيف الضغط عن المخيخ والحبل النخاعي واستعادة التدفق الطبيعي للسائل النخاعي.
في أكثر أنواع جراحات تشوُّه خياري شيوعًا -التي تُسمَّى تخفيف ضغط الحفرة الخلفية- يزيل الجراح جزءًا صغيرًا من العظام في مؤخرة الجمجمة؛ ما يخفف الضغط عن طريق إعطاء الدماغ مساحة أكبر.
وفي كثير من الحالات، قد يُفتَح غطاء الدماغ الذي يطلَق عليه اسم الأم الجافية. وأيضًا، قد تُخاط لصيقة لتوسيع الغطاء وتوفير مساحة أكبر للدماغ. قد تكون هذه اللصيقة مصنوعة من مادة اصطناعية، أو قد تكون نسيجًا مأخوذًا من جزء آخر من الجسم.
قد يستأصل الطبيب أيضًا جزءًا صغيرًا من العمود الفقري لتخفيف الضغط عن الحبل النخاعي وإتاحة مساحة أكبر له.
قد يختلف الأسلوب الجراحي -اعتمادًا على وجود تكيس ممتلئ بالسائل (أنبوب المصفار)- أو وجود سائل في دماغك (الاستسقاء الدماغي). وفي حال وجود تكيُّس ممتلئ بالسائل أو استسقاء دماغي، فقد تحتاج إلى أنبوب (تحويلة) لتصريف السائل الزائد.
تنطوي الجراحة على مخاطر مثل احتمالية الإصابة بعدوى أو تراكم سائل في الدماغ أو تسرب السائل الدماغي النخاعي أو حدوث مشكلات في التئام الجروح. ناقش الميزات والعيوب مع طبيبك عند اتخاذ القرار بكون الجراحة هي العلاج الأنسب لك أم لا.
فالجراحة تُقلّل الأعراض لدى أغلب الناس، ولكن إذا كانت إصابة العصب حدثت فعلًا في القناة النخاعية، فهذا الإجراء لن يُعالج الإصابة.
وبعد الجراحة ستحتاج إلى فحوص متابعة منتظمة مع طبيبك بما في ذلك فحوص تصويرية دورية لتقييم نتيجة الجراحة ومدى تدفّق السائل الدماغي النخاعي.
يُنصح بأن تبدأ بزيارة طبيب الأسرة. ومع ذلك فعندما تتصل لحجز موعد طبي، قد تتمُّ إحالتكَ إلى طبيب مُتخصِّص في حالات الجهاز العصبي (طبيب الأعصاب).
نظرًا لأن الزيارات الطبية يُمكن أن تكون قصيرة، وغالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور المفترض التحدُّث بشأنها، يجب الاستعداد بشكل جيد لزيارتك الطبية. وإليك بعض المعلومات التي ستساعدك في الاستعداد لهذه الزيارات، ومعرفة ما تتوقعه من الطبيب فيها.
أعِدَّ قائمة بالأسئلة؛ بحيث يمكنك الاستفادة القصوى من وقتك المحدود مع طبيبك. رتِّبْ أسئلتَك من الأكثر إلى الأقل أهمية لتكون مستعدًّا في حال لم يَسمح الوقت بطرْح كلِّ الأسئلة. تشمل بعض الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك عن التشوُّه الخياري ما يلي:
إضافةً إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك، لا تتردَّد في طرح أي أسئلة في أي وقت تشعر فيه بعدم فهمك لأمر ما أثناء موعدك الطبي مع الطبيب.
من المرجَّح أن يطرح عليكَ طبيبكَ عددًا من الأسئلة. سيُوَفِّر استعدادكَ للإجابة عليها الوقت لمناقشة أي نقاط تودُّ قضاء المزيد من الوقت في التحدُّث عنها. قد يطرَح عليك الطبيب الأسئلة التالية:
November 10th, 2021
