التليف الرئوي — تعلم عن الأعراض، الأسباب والعلاج لهذا المرض الرئوي الخطير الذي يظهر عندما تصبح أنسجة الرئة تالفة ومليئة بالندوب.
التليُّف الرئوي هو مرَض في الرئة يحدُث عندما تتلَف أنسجة الرئة وتندب. يجعل هذا النسيج السميك القاسي من الصعب على رئتيك أداء وظيفتيهما كما يجِب. كلما تفاقَم التليُّف الرئوي، تشعر بضِيق التنفُّس أكثر بصورةٍ تدريجيَّة.
قد يحدُث التندُّب المرتبط بالتليُّف الرئوي بسبب العديد من العوامل. لكن في مُعظم الحالات، لا يمكن للأطباء تحديد سبب المشكلة. في حالة عدم التوصُّل إلى سبب التليُّف الرئوي، يُطلَق على الحالة اسم التليُّف الرئوي مجهول السبب.
يمكن إصلاح تلَف الرئة الناجِم عن التليُّف الرئوي ولكن يمكن أن تُساعد الأدوية والعلاجات في بعض الأحيان على تخفيف الأعراض وتحسين جودة الحياة. بالنسبة لبعض الأشخاص، قد يكون زرع الرئة مُناسبًا.
قد تتضمَّن علامات وأعراض التليُّف الرئوي ما يلي:
فترة التليُّف الرئوي -— وشدة الأعراض — تختلف بشدة من شخص لآخر. يُصاب بعض الأشخاص بسرعة بمرض شديد. يُعاني البعض الآخر من أعراض متوسِّطة تزداد سوءًا ببطء، على مدار شهور إلى سنوات.
قد يُعاني بعض الأشخاص من سوء سريع في الأعراض (تَفاقُم حاد)، مثل ضيق التنفُّس الشديد، الذي قد يستمرُّ عدة أيام إلى أسابيع. الأشخاص الذين يعانون من تَفاقُم حاد يتمُّ وضعُهم على جهاز التنفُّس الصناعي. قد يَصِف الأطباء أيضًا مضادَّات حيوية، كورتيكوستيرويدات أو أدوية أخرى؛ لعلاج التفاقُم الحادِّ.
يُسبب التليف الرئوي تندّب وثخانة الأنسجة المحيطة بالأكياس الهوائية (الحويصلات الهوائية) والفاصلة بينها في رئتك. وهو ما يَزيد من صعوبة انتقال الأكسجين لتيار الدم. قد يَحدث هذا التلف لأسباب مختلفة — بما في ذلك التعرض لبعض السموم لفترات طويلة، وكذلك بعض الحالات الصحية، والعلاج الإشعاعي وبعض الأدوية.
التعرض لعدد من السموم والملوثات لفترات طويلة يتلف رئتيك. وهي تتضمن:
تَظهر أعراض تلف الرئة على بعض الأشخاص الذين يَتلقون علاجًا إشعاعيًّا لسرطان الرئة أو الثدي بعد البَدء بالعلاج بأشهر وأحيانًا بسنوات. تَعتمد درجة حدة التلف على:
يُسبب العديد من الأدوية تلف الرئة، خاصة الأدوية من نوعية:
يُؤدي عدد من الحالات الصحية لتلف الرئة مثل:
يُسبب العديد من المواد والحالات الصحية التليف الرئوي. وبرغم ذلك، ففي أغلب الحالات، لا يُعرف سببها الحقيقي. يُسمى التليف الرئوي بدون سبب واضح بالتليف الرئوي مجهول السبب.
وضع الباحثون عددًا من النظريات عن الاشياء التي تُسبب التليف الرئوي مجهول السبب، كالفيروسات والتعرض لدخان التبغ. كما أن بعض أنواع التليف الرئوي مجهول السبب تَنتشر بين العائلات، ما يعني أن العامل الوراثي قد يَلعب دورًا في حدوثه.
يَكون العديد من مصابي التليف الرئوي مجهول السبب مصابين أيضًا بمرض الارتداد المعدي المريئي — وهو حالة تَحدث عندما يتصاعد الحمض من المعدة للمريء. مازالت الأبحاث جارية عما إن كان الارتداد المعدي المريئي أحد العوامل التي تَزيد من احتمالية الإصابة بالتليف الرئوي مجهول السبب، أو إن كان يُسبب تطور حالته بشكل أسرع. إلا أننا مازلنا بحاجة للمزيد من الأبحاث لنُجزم أن هناك علاقة بين التليف الرئوي مجهول السبب والارتداد المعدي المريئي.
تشمل العوامل التي تجعلك أكثر عرضةً للتليف الرئوي:
قد تشمل مضاعفات التليف الرئوي ما يلي:
ارتفاع ضغط الدم في رئتيك (فرط ضغط الدم الرئوي). بخلاف ضغط الدم المرتفع النظامي، تؤثر هذه الحالة فقط على الشرايين في رئتيك. حيث تبدأ عندما يضغط النسيج الندبي على الأوردة والأوعية الشعرية الصغرى، مما يؤدي إلى زيادة مقاومة تدفق الدم في رئتيك.
ويؤدي ذلك بدوره إلى ارتفاع الضغط داخل الشرايين الرئوية وحجرة القلب السفلية اليمنى (البطين الأيمن). تُعد بعض أنواع فرط ضغط الدم الرئوي من الأمراض الخطيرة التي تسوء حالتها تدريجيًا وأحيانًا تكون قاتلة.
لتشخيص حالتك، قد يستعرض طبيبك تاريخك الطبي والعائلي، ويناقش العلامات والأعراض لديك، ويستعرض إذا ما كنت قد تعرضتَ للغبار والغازات والمواد الكيميائية، ثم يجري فحصًا بدنيًّا. أثناء الفحص البدني، سيستخدم الطبيب سماعة الطبيب للاستماع جيدًا إلى رئتيك أثناء التنفُّس. وقد يقترح أيضًا إجراء اختبار واحد أو أكثر من الاختبارات التالية.
إذا عجزت الفحوص الأخرى عن تشخيص الحالة، فقد يحتاج الأطباء لإزالة كمية صغيرة من أنسجة الرئة (خزعة). ثم يتم فحص الخزعة في مختبر لتشخيص التليف الرئوي أو استبعاد أمراض أخرى. ويمكن الحصول على عينة الأنسجة من خلال إحدى هذه الطرق:
تنظير القَصَبات. في هذا الإجراء، يزيل الطبيب عينات صغيرة جدًا من الأنسجة — عمومًا لا تزيد في الحجم عن رأس دبوس — باستخدام أنبوب صغير ومرن (منظار القَصَبات) والذي يمر عبر الفم أو الأنف إلى الرئتين. في بعض الأحيان تكون عينات الأنسجة صغيرة جدًا ليتم تشخيصها بشكل دقيق. ويمكن أيضًا استخدام الخزعة لاستبعاد الأمراض الأخرى.
مخاطر تنظير القَصَبات عمومًا طفيفة ويمكن أن تشمل التهاب الحلق المؤقت أو الشعور بعدم الراحة في أنفك من مرور منظار القَصَبات. ومع ذلك، يمكن أن تشمل المضاعفات الخطيرة النزيف أو تقلص الرئة.
أثناء تنظير القَصَبات، قد يقوم الطبيب بإجراء إضافي يسمى غسل القَصَبات والأسناخ. في هذا الإجراء، يحقن طبيبك المياه المالحة من خلال منظار القَصَبات إلى جزء من الرئة، ثم يتم شفطها على الفور. يحتوي المحلول الذي تم سحبه على خلايا من أكياسك الهوائية.
على الرغم من أن عملية غسل القَصَبات والأسناخ تختبر مساحة أكبر من الرئة مقارنةً بالإجراءات الأخرى، فإنها قد لا توفر ما يكفي من المعلومات لتشخيص التليف الرئوي. وقد تستخدم أيضًا لاستبعاد أمراض أخرى.
الخزعة الجراحية. على الرغم من أن الخزعة الجراحية تُعتبر إجراءً أكثر توغلاً وأن لها مضاعفات محتملة، فقد تكون السبيل الوحيد للحصول على عينة كبيرة من الأنسجة الكافية لإجراء تشخيص دقيق. ويمكن عمل هذا الإجراء بجراحة طفيفة التوغل، وتسمى جراحة المنظار الصدري بمساعدة الفيديو (VATS)، أو بجراحة مفتوحة (شق الصدر).
خلال جراحة المنظار الصدري بمساعدة الفيديو، يدخل الجراح أدوات جراحية وكاميرا صغيرة من خلال شقين أو ثلاثة شقوق صغيرة بين أضلاعك. تسمح الكاميرا لجراحك بعرض الرئتين على شاشة الفيديو أثناء إزالة عينات الأنسجة من الرئتين. يتم تنفيذ هذا الإجراء بعد أن يتم إعطائك مخدر كلي، لذلك فستكون نائمًا أثناء هذا الإجراء.
أثناء الجراحة المفتوحة (شق الصدر)، يقوم الجراح بإزالة عينة الرئة من خلال إحداث شق في الصدر بين أضلاعك. يتم عمل هذا الإجراء بعد إعطائك مخدرًا كليًا.
قد يطلب الأطباء أيضًا إجراء اختبارات دم لتقييم وظائف الكبد والكلى، وللكشف عن الحالات المرضية الأخرى واستبعادها.
لا يمكن التخلُّص من ندبات الرئة التي تحدث في حالة التليف الرئوي، ولا يوجد علاج حالي أثبت فاعليته من حيث إيقاف تطور المرض. توجد بعض العلاجات التي قد تُحسِّن الأعراض مؤقتًا أو تبطئ تطور المرض. وهناك علاجات أخرى تساعد على تحسين جودة الحياة. سيقيِّم الأطباء مدى شدة الحالة لتحديد العلاج المناسب لحالتك.
قد يوصي الطبيب بأدوية أحدث، وتشمل بيرفنيدون (Esbriet) ونينتيدانيب (Ofev). قد تساعد هذه الأدوية في الإبطاء من تطور التليف الرئوي مجهول السبب. وقد وافقت إدارة الغذاء والدواء (FDA) على كلا الدواءين. وتخضع أدوية إضافية وتركيبات جديدة من هذين الدواءين للتطوير، ولكن لم تتم الموافقة عليها من قِبل إدارة الغذاء والدواء (FDA).
يمكن أن تنجم عن عقار نينتيدانيب آثار جانبية، مثل الإسهال والغثيان. بينما تتضمن الآثار الجانبية للبيرفنيدون الطفح الجلدي والغثيان والإسهال.
يواصل الباحثون دراسة الأدوية لعلاج التليف الرئوي.
قد يوصي الأطباء بتناول أدوية مضادة للحموضة لعلاج مرض الارتجاع المِعَدي المريئي (GERD)، حالة تصيب الجهاز الهضمي وتحدث عادة في الأفراد المصابين بمرض التليف الرئوي مجهول السبب.
لا يوقف الأكسجين التلف الرئوي، لكنه ربما:
قد تتلقى الأكسجين وقت النوم أو أثناء ممارسة الرياضة، على الرغم من أن بعض الناس قد يحتاجونه طوال الوقت. يحمل بعض الناس أسطوانة أكسجين معهم ليعينهم أكثر على الحركة.
إعادة التأهيل الرئوي يمكن أن تساعدك في التحكم بالأعراض وتحسين الأداء اليومي. وتركز برامج إعادة التأهيل الرئوي على:
قد تكون زراعة الرئة خيارًا للأشخاص الذين يعانون من التليف الرئوي. يمكن أن يكون الخضوع لجراحة زراعة رئة سببًا في تحسين نوعية حياتك، ويتيح لك أن تعيش حياة أطول. ومع ذلك، يمكن أن تنطوي عملية زراعة الرئة على مضاعفات مثل رفض الجسم لها والعدوى. قد يناقشك طبيبك في مدى ملاءمة عملية زراعة الرئة لحالتك.
تعد المشاركة الفعّالة في العلاج الخاص بك والحفاظ على صحتك قدر الإمكان ضروريين للتعايش مع التليف الرئوي. ولهذا السبب:
الإقلاع عن التدخين. إذا كنت تعاني مرضًا رئويًا، فمن المهم جدًا التوقف عن التدخين. تحدث إلى طبيبك حول خيارات الإقلاع عن التدخين، بما في ذلك برامج الإقلاع عن التدخين، التي تستخدم مجموعة متنوعة من الأساليب المثبتة لمساعدة الأشخاص على الإقلاع عن التدخين. ولأن التدخين السلبي يمكن أن يكون ضارًا على رئتيك، فتجنب أن تكون بمصاحبة المدخنين.
تناول طعامًا صحيًا. قد يفقد الأشخاص الذين يعانون أمراض الرئة الوزن؛ لأنهم يشعرون بالضيق عند تناول الطعام، كما أنهم يحتاجون إلى طاقة إضافية للتنفس. ومع ذلك، اتباع نظام غذائي صحي يحتوي على السعرات الحرارية الكافية يعد أمرًا ضروريًا. حاول أن تتناول وجبات صغيرة بشكل متكرر خلال النهار.
اجعل من أهدافك تناول أنواع مختلفة من الفواكه والخضروات والحبوب الكاملة ومنتجات الألبان قليلة الدسم أو خالية الدسم واللحوم الخالية من الدهون. تجنب تناول الدهون المتحولة والدهون المشبعة والكثير من الملح والسكريات المضافة. يمكن أن يعطيك طبيب التغذية المزيد من التوجيهات لتناول الأطعمة الصحية.
التليف الرئوي هو مرض مزمن يتطور تدريجيًا أي أنه يتفاقم مع مرور الوقت. يمكن أن تساعد معرفة المزيد حول المرض في تكيفك أنت وعائلتك مع المرض. يمكن أن يساعد حضور برنامج إعادة التأهيل الرئوي في إدارة الأعراض وتحسين الأداء اليومي.
يمكن أن يُصيبك التليف الرئوي بالخوف والإجهاد. اقضِ وقتًا مع العائلة والأصدقاء وأخبرهم عن الطريقة التي يمكنهم بها دعمك ومساعدتك. تحدث مع الطبيب عن حالتك وشعورك. إذا كنت تعاني اكتئابًا، فقد يوصيك الطبيب بزيارة أحد أخصائيي الصحة النفسية.
قد تكون المشاركة في إحدى مجموعات الدعم التي تضم أفرادًا مصابين بالتليف الرئوي أمرًا مفيدًا. كما يمكن أن يساعد التحدث مع أفراد آخرين يعانون أعراضًا مشابهة ويخضعون لعلاجات مشابهه ومناقشة إستراتيجيات التكيف.
كلما تطورت حالتك، قد ينصحك الطبيب أنت وعائلتك بمناقشة المسائل المتعلقة بالرعاية في نهاية العمر ووضع خطة للتوجيهات المُسبقة.
إذا شك موفر الرعاية الأوّلية في إصابتك بمشكلات خطيرة في الرئة، فمن المرجح أن يحيلك إلى اختصاصي الرئة المتخصص في علاج اضطرابات الرئة.
قبل موعدك، ربما عليك أن تكتب قائمة تجاوب فيها على الأسئلة التالية:
ربما ترغب أيضًا في اصطحاب أحد الأصدقاء أو أحد أفراد العائلة إلى موعدك. التليف الرئوي مرض خطير ومعقد. يمكن أن يوفر لك أحد الأصدقاء أو أفراد العائلة الدعم العاطفي والمساعدة في تذكّر المعلومات التي قد تنساها أو تفقدها. لا بأس من تدوين بعض الملاحظات.
May 4th, 2021
