يؤدي انقطاع الاتصال بين الأعصاب والعضلات إلى ضعف العضلات التي تتحكم فيها إراديًّا وإرهاقها.
يتسم مرض الوهن العضلي الوبيل بأعراض مثل الضعف والإرهاق السريع الذي يصيب أي عضلات خاضعة لتحكُّمكَ الإرادي. وهو مرض ينجُم عن انهيار عملية الاتصال الطبيعية بين الأعصاب والعضلات.
لا يوجد علاج للوهن العضلي الوبيل، بَيْدَ أن هناكَ علاجًا من شأنه أن يخفِّف من العلامات والأعراض المصاحبة له، كضعف عضلات الذراع أو الساق، وازدواجية الرؤية وارتخاء الجفون وصعوبات النطق والمضغ والبلع والتنفس.
على الرغم من أن هذا المرض يمكن أن يصيب الأشخاص في أي عمر، فإن الإصابة به تكون أكثر شيوعًا لدى النساء اللاتي تقل أعمارهن عن 40 عامًا ولدى الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا.
إن ضعف العضلات الناجم عن الوهن العضلي الوبيل يزداد سوءًا كلما كثر استخدام العضلة المصابة به. ونظرًا لأن الأعراض عادة ما تتحسن بعد الراحة، فإن ضعف العضلات يأتي ويختفي. على الرغم من ذلك، يحدث تطور في الأعراض بمرور الوقت، عادة ما تصل إلى أسوأ حالة لها في غضون بضعة أعوام من بداية الإصابة بالمرض.
على الرغم من أن الوهن العضلي الوبيل يمكن أن يؤثر على أي عضلات تتحكم بها إراديًّا، فإنه من الشائع أن تصاب مجموعات عضلات معينة بهذا المرض عن مجموعات عضلات أخرى.
في أكثر من نصف الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل، تتضمن العلامات والأعراض الأولى مشكلات في العين، مثل:
تشمل الأعراض الأولى في حوالي 15% من المصابين بالوهن العضلي الوبيل، عضلات الوجه والحلق، التي قد تؤدي إلى:
يُمكن أن يتسبَّب الوهن العضلي الوبيل في ضعف الرقبة، والذراعين والساقَيْنِ. يُمكِن أن يُؤثِّر ضعف قدميكَ في طريقة المشي. يصعب ضعف عضلات الرقبة من رفع رأسكَ.
تحدَّث مع طبيبك إذا كانت تواجهك صعوبات في:
تتواصل أعصابك مع عضلاتك عن طريق إطلاق مواد كيميائية (نواقل عصبية) تتوافق بدقة مع مواقع المستقبلات على خلايا العضلات عند اتصال الأعصاب بالعضلات.
عند الإصابة بالوهن العضلي الوبيل، ينتج جهازك المناعي أجسامًا مضادة تمنع أو تدمر العديد من مواقع مستقبلات ناقل عصبي يُسمى أستيل كولين في عضلاتك. ومع توفر عدد أقل من مواقع المستقبلات، تتلقى عضلاتك إشارات عصبية أقل؛ ما يتسبب في ضعفها.
يمكن أن تمنع الأجسام المضادة أيضًا عمل البروتين الذي يُطلق عليه مستقبل التيروسين كيناز الخاص بالعضلات، الذي يُشار إليه أحيانًا باختصار MuSK. ويشارك هذا البروتين في تشكيل نقطة اتصال الأعصاب بالعضلات. ويمكن أن تؤدي الأجسام المضادة لهذا البروتين إلى الإصابة بالوهن العضلي الوبيل. وقد تؤدي الأجسام المضادة لبروتين آخر يُدعى بروتين 4 المتعلق بالبروتين الدُّهني (LRP4) دورًا في تفاقم هذه الحالة. جدير بالذكر أن الدراسات البحثية أشارت كذلك إلى أجسام مضادة أخرى، ومن الراجح أن عدد الأجسام المضادة المشاركة في ذلك يزيد مع الوقت. يُصاب بعض الأشخاص بالوهن العضلي الوبيل غير الناتج عن الأجسام المضادة الحاجبة للأسيتيل كولين أو MuSK أو LRP4. يُدعى هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل الوهن العضلي الوبيل سلبي المصل أو الوهن العضلي الوبيل سلبي الأجسام المضادة. ويفترض الباحثون عمومًا أن هذه الأنواع من الوهن العضلي الوبيل ما زال لها أساس مناعي ذاتي إلا أن الأجسام المضادة المسببة له ما زالت لم تُكتشف بعد.
غدة التُّوتَة هي جزء من الجهاز المناعي الموجود في الجزء العلوي من الصدر أسفل عظمة الصدر. ويعتقد الباحثون أن غدة التُّوتَة تحفز إنتاج الأجسام المضادة التي تمنع عمل الأستيل كولين أو تحافظ عليها.
وتكون غدة التُّوتَة كبيرة في مرحلة الطفولة وصغيرة لدى البالغين الأصحاء. لدى بعض البالغين المصابين بالوهن العضلي الوبيل، تكون غُدَّةُ التُّوتَة كبيرة بشكل غير طبيعي. يُصاب بعض الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل بأورام غُدَّةِ التُّوتَة أيضًا (الغدة الزعترية). وفي الغالب، تكون غدة التُّوتَة غير سرطانية (خبيثة)، لكنها يمكن أن تصبح سرطانية.
في حالات نادرة، تنجب الأمهات المصابات بالوهن العضلي الوبيل أطفالاً مصابين بالوهن العضلي الوبيل (الوهن العضلي الوبيل في حديثي الولادة). فإذا خضع الأطفال للعلاج سريعًا، فإنهم يشفون في خلال شهرين بعد الولادة.
ويولد بعض الأطفال بحالة وراثية نادرة من الوهن العضلي الوبيل، تدعى متلازمة الوهن العضلي الخِلقي.
تُعتبر مضاعفات الوهن العضلي الوبيل قابلة للعلاج، لكن يُمكن أن يكون بعضها مهددًا للحياة.
إن أزمة الوهن العضلي هي مرض مهدِّد للحياة، وتحدث عندما تصبح العضلات التي تتحكم في التنفس أضعف من أن تؤدي وظيفتها. لذا يلزم طلب العلاج الطارئ والمساعدة الميكانيكية في التنفس. وتساعد الأدوية وعلاجات تنقية الدم الأشخاصَ على التنفس مرة أخرى دون مساعدة.
يُصاب بعض المصابين بالوهن العضلي الوبيل بورم في غدة التُّوتَة، وهي غدة توجد أسفل عظم الصدر وتشارك في عمل الجهاز المناعي. وغالب هذه الأورام، التي تُعرَف باسم الأورام التُوتية، ليست سرطانيةً (أي ليست خبيثة).
إن الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل أكثر عرضة للإصابة بالحالات التالية:
سيستعرض الطبيب الأعراض لديكَ وتاريخكَ الطبي، وسيجري لك فحصًا بدنيًّا. قد يجري طبيبك عدة فحوص بما في ذلك:
قد يَفحص طبيبكَ صحتكَ العصبية عن طريق اختبار:
قد تشمل الاختبارات التي تُساعد في تأكيد تشخيص الوهن العضلي الوبيل ما يلي:
إذا كان لديك الجفن المتدلي، قد يضع طبيبك حقيبة ممتلئة بالثلج على جفنك. بعد دقيقتين، يزيل طبيبك الحقيبة ويفحص الجفن المتدلي من أجل علامات التحسن.
قد يكشف فحص الدم عن وجود أجسام مضادة غير طبيعية تُعطِّل مواقع المستقبِلات؛ حيث ينقل العصب الإشارة إلى العضلات لتتحرَّك.
في دراسة التوصيل العصبي هذه، يضع الأطباء الأقطاب على جلدك فوق العضلات المراد اختبارها. يُرسِل الأطباء نبضات كهربائية صغيرة عبر الأقطاب الكهربائية لقياس قدرة العصب على إرسال إشارة إلى عضلاتك.
لتشخيص الوَهَن العضلي الوبيل، سيقوم الأطباء باختبار العصب عدة مرات لمعرفة إذا ما كانت قدرته على إرسال الإشارات تزداد سوءًا مع الإرهاق والتعب.
يقيس هذا الاختبار النشاط الكهربائي الذي ينتقل بين دماغك وعضلاتك. يتضمن هذا الاختبار إدخال قطب كهربي وهو سلك دقيق من خلال جلدك وفي العضلات لاختبار ألياف عضلة واحدة.
قد يطلب طبيبكَ فحصَ بالتصويرِ المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنينِ المغناطيسي لفحصِ وجودِ ورمٍ أو أيِّ شذوذٍ أخر في الغُدَّةِ الصعترية.
تقيِّم تلك الأبحاث ما إذا كانت الحالة التي لديك تؤثر على تنفسك أم لا.
قد تُخفِّف أنواع العلاج المختلفة، سواء بمفردها أو باقترانها بأنواع أخرى، أعراض الوهن العضلي الوبيل. سيعتمد العلاج الذي ستحصل عليه على عمركَ ودرجة شدة المرض ومدى سرعة تطوُّره.
مثبطات الكولينستيراز. تعزز أدوية مثل البيريدوستيغمين (Mestinon وRegonal) التواصل بين الأعصاب والعضلات. هذه الأدوية ليست علاجًا، لكن يمكنها تحسين انقباض وقوة العضلات لدى بعض الأشخاص.
تشمل الآثار الجانبية المحتملة: اضطراب الجهاز الهضمي والإسهال والغثيان والإفراط في إفراز اللعاب والتعرق.
مثبطات المناعة. قد يصف طبيبك أيضًا الأدوية الأخرى التي تؤثر في جهازك المناعي، مثل أذاثيوبرين (Azasan، وImuran)، أو مايكوفينولات موفيتيل (Cellcept)، أو سيكلوسبورين (Sandimmune، وGengrafوغيرهما)، أو الميثوتريكسيت (Trexall) أو تاكروليموس (Astrograf XL، وPrograf وغيرهما). هذه الأدوية، التي قد تستغرق عدة أشهر لتبدأ بالعمل، يمكن استخدامها مع الكورتيكوستيرويدات.
قد يكون لمثبطات جهاز المناعة آثار جانبية خطيرة، مثل زيادة احتمالية الإصابة بالعدوى وتلف الكبد أو الكلى.
تُستخدَم أنواع العلاج التالية عادةً لمدة قصيرة لعلاج التفاقُم المفاجئ في الأعراض أو قبل الجراحة أو قبل غيرها من أنواع العلاج الأخرى.
فصادة البلازما. يَستخدِم هذا الإجراء عملية ترشيح تُماثِل الغسيل الكلوي. وفيها يُوجَّه دمكَ عبر آلة تُزيل الأجسام المضادة التي تَعُوق نقل الإشارات من النهايات العصبية إلى مواقع المستقبِلات بالعضلات. ومع ذلك، عادةً لا تستمرُّ التأثيرات الجيدة سوى بضعة أسابيع، ومن الممكن أن يُؤدِّي تَكرار الإجراء إلى صعوبة في الوصول إلى الشريان لعلاجه.
تتضمَّن المخاطر المرتبطة بفصادة البلازما انخفاضًا في ضغط الدم أو نزيفًا أو مشاكل عدم انتظام ضربات القلب أو التشنُّج العضلي. كما يُصاب بعض الأشخاص بردِّ فعل تحسُّسي تجاه المحاليل المستخدَمة في استبدال البلازما.
حقن الغلوبولين المناعي وريديًّا (IVIg). يمد هذا العلاج جسمك بالأجسام المضادة الطبيعية التي تبدّل طبيعة استجابة جهازك المناعي. وتظهر فوائد العلاج عادةً في أقل من أسبوع، وقد تستمر لمدة من 3 إلى 6 أسابيع.
عادةً ما تكون الآثار الجانبية خفيفة، وقد تشمل قشعريرة ودوخة وصداعًا واحتباس السوائل.
إن بعض الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل يظهر لديهم ورم في غدة التُّوتَة. وإذا ظهر أنك مصاب بورم يسمى الورم التُّوتَي، فسيعمل الأطباء على استئصال غدة التُّوتَة (استئصال التُّوتَة).
وحتى إن لم تُصَب بورم في الغدة التوتية فإن إزالتها قد يُحسن من أعراض الوهن العضلي الوبيل. ومع ذلك فإن منافع استِئصال الغدة التوتية قد تأخذ أعوامًا حتى تظهر.
يمكن إجراء عملية استئصال الغدة التوتية كعملية جراحية مفتوحة أو تدخل جراحي طفيف التوغل. في العملية الجراحية المفتوحة، يشقّ الجرّاح عظمة الصدر المركزية (عظمة القص) لفتح صدرك وإزالة الغدة التوتية.
أما التدخل الجراحي طفيف التوغل فهو لإزالة الغدة التوتية بعمل شقوق أصغر. وقد تتضمن ما يلي:
وقد تؤدي تلك الإجراءات إلى فقدان أقل للدم، وألمًا أخف، ومعدلات وفيات أقل، بل وإقامات أقصر في المستشفى مقارنة بإجراء عملية الجراحة المفتوحة.
لمساعدتك في تحقيق أقصى فائدة من التكيُّف مع أعراض الوهن العضلي الوبيل:
يمكن أن يكون التعامل مع الوهن العضلي الوبيل أمرًا صعبًا لك ولأحبائك. يمكن أن يؤدي الإجهاد إلى تفاقم حالتك، لذا ابحث عن طرق للاسترخاء. واطلب المساعدة عند الحاجة إليها.
تعرَّف على كل ما يمكنك فعله بشأن حالتك، واجعل المقربين منك يتعرفون على ذلك أيضًا. قد تستفيدون جميعًا من إحدى مجموعات الدعم التي تتيح لك مقابلة أشخاص يفهمون ما تمر به أنت وأفراد أسرتك.
يُنصح بأن تزور طبيب العائلة أولًا، والذي يحيلك بعد ذلك إلى طبيب متخصص في أمراض الجهاز العصبي لإجراء تقييم إضافي.
وفيما يلي بعض المعلومات للمساعدة على الاستعداد للموعد الطبي المحدد لك.
اصطحب صديقًا أو أحد أفراد العائلة لمساعدتك في استيعاب المعلومات التي تُقدَّم لك. جهِّزْ قائمة بما يلي:
فيما يلي بعض الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبكَ فيما يتعلَّق بالوهن العضلي الوبيل:
لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى تشغل بالك.
استعدَّ للإجابة عن الأسئلة التي يحتمل أن يطرحها عليك طبيبك، مثل:
September 24th, 2021
