يؤثر هذا الاضطراب الهضمي الموجود عند الولادة على أعصاب القولون. ويسبِّب إمساكًا شديدًا، ولكن يمكن علاجه.
داء هيرشسبُرونغ حالة تصيب على الأمعاء الغليظة (القولون) وتسبب مشاكل في التبرُّز. وتظهر هذه الحالة عند الولادة (أي أنها خلقية) نتيجة لفقدان بعض الخلايا العصبية في عضلات قولون الطفل. وفي غياب هذه الخلايا العصبية التي تحفز عضلات البطن على تحريك محتوياتها عبر القولون، يمكن للمحتويات أن ترتجع وتسبب انسداد الأمعاء.
لا يستطيع الطفل حديث الولادة المصاب بداء هيرشسبُرونغ عادةً التبرُّز في الأيام التي تعقب الولادة. وفي الحالات الخفيفة، قد لا يُكشف عن وجود الحالة المرضية إلا في وقت لاحق من مرحلة الطفولة. وخلافًا للشائع، كان أول تشخيص لداء هيرشسبُرونغ في البالغين.
ويتضمن العلاج إجراء جراحة لتحويل مسار الجزء المصاب من الأمعاء الغليظة أو استئصال هذا الجزء.
تتباين مؤشرات داء هرشسبرونغ وأعراضه بحسب شدة الحالة. وعادةً ما تظهر المؤشرات والأعراض بعد الولادة بفترة وجيزة، لكنها في بعض الأحيان تظهر في مرحلة عمرية لاحقة.
يتمثل المؤشر الأوضح في فشل الطفل حديث الولادة في التبرُّز خلال الـ 48 ساعة التالية للولادة.
قد تشمل المؤشرات والأعراض الأخرى ما يلي:
من المؤشرات والأعراض التي تصيب الأطفال الأكبر سنًا ما يلي:
إن أسباب مرض هرشسبرونج غير واضحة بعد. وهو يحدث أحيانًا في العائلات وقد يرتبط، في بعض الحالات، بطفرة جينية.
يحدث مرض هرشسبرونج عندما لا يكتمل تكون الخلايا العصبية في القولون. تتحكم الأعصاب الموجودة في القولون بانقباضات العضلات التي تحرك الطعام عبر الأمعاء. ودون هذه الانقباضات، فإن البراز يظل في الأمعاء الغليظة.
من العوامل التي قد تزيد خطر الإصابة بالساركوما العضلية المخططة:
يكون الأطفال المصابون بداء هيرشسبرونغ معرضون لعدوى معوية خطيرة تسمى التهاب الأمعاء والقولون. يمكن لالتهاب الأمعاء والقولون أن يهدد الحياة ويتطلب العلاج الفوري.
يُجري طبيب الأطفال فحصًا ويطرح أسئلة عن التبرُّز لدى طفلك. وقد يُوصي بإجراء واحد أو أكثر من الفحوصات التالية لتشخيص أو استبعاد داء هرشسبرونغ:
تصوير البطن بالأشعة السينية باستخدام صبغة التباين. يُحقن الباريوم أو غيره من صبغات التباين في الأمعاء عن طريق أنبوب خاص يُوضع داخل المستقيم. يَملأ الباريوم الأمعاء ويُغلف بطانتها الداخلية، مما يَخلق صورة ظِلية واضحة للقولون والمستقيم.
عادةً ما توضح الأشعة السينية تباينًا ملموسًا بين الجزء الضيق من الامعاء الخالي من الأعصاب والجزء السليم والذي غالبًا ما يَظهر خلفه جزء منتفخ من الأمعاء.
يعالَج معظم الأشخاص من مرض هيرشسبرونغ جراحيًا لتجاوز الجزء المفتقر للخلايا العصبية من القولون أو استئصاله. ويمكن تنفيذ هذا الإجراء بطريقتين: جراحة السحب أو جراحة الفغر.
في هذا الإجراء، يتم فصل بطانة الجزء المصاب من القُولون. ثُمَّ يتم سحب الجزء الطبيعي من الداخل عبر القُولون ليتم ربطه مع فتحة الشرج. يتم ذلك عادةً باستخدام الطرق طفيفة التوغُّل (التنظيرية)، من خلال فتحة الشرج.
في الأطفال المرضى جدًّا، يمكن أن تُجرى الجراحة على خطوتين.
أولاً، يُستأصَل الجزء غير الطبيعي من القولون ثم يُوصل الجزء العلوي الطبيعي لفتحة يصنعها الجراح في بطن الطفل. يغادر البراز الجسم عن طريق الكيس الذي يُعلَّق بنهاية الأمعاء التي تبرز من خلال ثقب في البطن (الفغرة). يسمح هذا الوقت للجزء السفلي من القولون بالشفاء.
بمجرد حصول القولون على وقت كافٍ للشفاء، يكون الإجراء الثاني لغلق الفغرة وتوصيل الجزء السليم من الأمعاء للمستقيم والشرج.
بعد إجراء العملية الجراحية، يتمكن معظم الأطفال من إخراج البراز من خلال فتحة الشرج.
وتتضمن المضاعفات المحتملة التي قد تتحسَّن بمرور الوقت ما يلي:
يستمر أيضًا خطر إصابة الأطفال بعدوى الأمعاء (التهاب الأمعاء والقولون) بعد إجراء الجراحة، وتحديدًا في السنة الأولى. اتَّصِلْ بالطبيب على الفور إذا ظهرت أي علامات وأعراض لالتهاب الأمعاء والقولون، مثل:
إذا كان طفلك مصابًا بالإمساك بعد إجراء الجراحة لمرض هررشسبرونج، فيُرجى إجراء مناقشة مع طبيبك حول ما إذا كنت ستجرب أيًّا مما يلي:
تناوُل الأطعمة الغنية بالألياف. إذا كان طفلك يتناوَل الأطعمة الصلبة، فيُرجى إدراج الأطعمة الغنية بالألياف. تقديم الحبوب الكاملة والفواكه والخضروات والحد من تناوُل الخبز الأبيض وغيرها من الأطعمة منخفضة الألياف. نظرًا لأن الزيادة المفاجئة في تناوُل الأطعمة الغنية بالألياف يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الإمساك في البداية، لذلك يُنصح بإضافة الأطعمة الغنية بالألياف إلى نظام طفلك الغذائي رويدًا.
إذا كان طفلك لا يتناوَل الأطعمة الصلبة بعدُ، اسأل الطبيب عن بدائل حليب الأم التي قد تُساعد في تخفيف الإمساك. قد يَحتاج بعض الأطفال إلى أنبوب الإطعام لفترة من الوقت.
غالبًا ما يشخَّص مرض هرشسبرونج في المستشفى بعد الولادة بفترة قصيرة أو إذا ظهرت أعراض المرض فيما بعد. إذا أصيب الطفل بعلامات وأعراض تثير القلق، خاصة الإمساك وانتفاخ البطن، فإنه ينبغي التحدث إلى الطبيب.
وربما تتم الإحالة إلى اختصاصي في اضطرابات الجهاز الهضمي (اختصاصي أمراض الجهاز الهضمي) أو إلى قسم الطوارئ إذا كانت أعراض الطفل حادة.
إليك بعض المعلومات لمساعدتك في الاستعداد لموعدك.
عند تحديد الموعد الطبي، اسأل عما إذا كان هناك شيء على طفلك الالتزام به مسبقًا، مثل الصوم من أجل إجراء فحص معين. أعد قائمة بما يلي:
اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء إن أمكن لمساعدتك على تذكُّر المعلومات التي تُقدّم لك.
وفيما يلي بعض الأسئلة الأساسية التي يمكن طرحها على طبيبك بخصوص مرض هرشسبرونج:
لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى.
من الأرجح أن يطرح عليك طبيب طفلك بعض الأسئلة، بما في ذلك:
October 9th, 2021
