تعرَّف على المزيد حول تعريف، وأعراض، وأسباب وتشخيص هذا الاضطراب الدماغيِّ التنكُّسيِّ، والذي يُؤدِّي إلى الإصابة بالخَرَف.
مرض كروتزفيلد-جاكوب هو اضطراب تنكسي في الدماغ يؤدي إلى الخَرف والوفاة في نهاية المطاف. ويمكن أن تشبه أعراض مرض كروتزفيلد-جاكوب أعراض اضطرابات الدماغ الشبيهة بأعراض الخرف، مثل داء الزهايمر. إلا أن مرض كروتزفيلد-جاكوب يتفاقم عادةً بسرعة أكبر بكثير.
استحوذ مرض كروتزفيلد-جاكوب على اهتمام الرأي العام في التسعينيات عندما أُصيب بعض الأشخاص في المملكة المتحدة بأحد أشكال المرض (يُعرف باسم مرض كروتزفيلد-جاكوب المتنوع) بعد تناول لحوم من بقر مُصاب. وعلى الرغم من ذلك، لم يُربط مرض كروتزفيلد-جاكوب "المعهود" باللحم البقري الملوث. جديرٌ بالذكر أن جميع أنواع مرض كروتزفيلد-جاكوب خطيرة، لكنها نادرة للغاية. فلا تُشخَّص سوى حالة واحدة أو حالتين بمرض كروتزفيلد-جاكوب لكل مليون شخص سنويًا في جميع أنحاء العالم، وغالبًا ما يكونون من كبار السن.
من مؤشرات داء كروتزفيلد-جاكوب، سرعة التدهور العقلي الذي يحدث عادةً خلال بضعة شهور. وعادةً ما تشمل المؤشرات والأعراض ما يلي:
مع تقدم المرض، تتفاقم الأعراض العقلية. ويدخل معظم الأشخاص في نهاية الأمر في غيبوبة. ويتسبب فشل القلب أو الرئتين (الفشل التنفسي) أو الالتهاب الرئوي أو غير ذلك من أنواع العدوى عمومًا في الوفاة، والتي تقع عادةً خلال سنة.
وبالنسبة للأشخاص المصابين بداء كروتزفيلد-جاكوب المتغير الأكثر ندرةً، قد تزداد لديهم الأعراض النفسية في بداية الحالة. وقد تتطور العديد من الحالات إلى الإصابة بالخرف، وهو فقدان القدرة على التفكير والاستدلال والتذكر. كما يؤثر داء كروتزفيلد-جاكوب المتغير على الأشخاص في عُمر أصغر، ويستمر ذلك حتى 12 إلى 14 شهرًا.
ينتمي مرض كروتزفيلد-جاكوب وأشكاله المتنوعة إلى مجموعة واسعة من الأمراض البشرية والحيوانية تُعرف باسم اعتلالات الدماغ الإسفنجية المُعدية. واشتُق الاسم من الحُفر الإسفنجية التي تظهر تحت المجهر وتتشكل في نسيج الدماغ المصاب.
يبدو أن سبب مرض كروتزفيلد-جاكوب واعتلالات الدماغ الإسفنجية المُعدية الأخرى هو وجود نُسخ غير طبيعية من بروتين يُسمَّى البريون. وتُفرَز هذه البروتينات عادةً في أجسامنا وهي غير ضارة. ولكن عندما تكون مشوهة، فإنها تصبح مُعدية ويمكن أن تؤثر سلبًا على العمليات البيولوجية الطبيعية.
إن مخاطر الإصابة بداء كروتزفيلد-جاكوب منخفضة. ولا يمكن للمرض أن ينتقل عن طريق السعال أو العطاس أو اللمس أو الاتصال الجنسي. لكن يصيب داء كروتزفيلد-جاكوب المرضى بثلاث طرق هي:
بسبب التلوث. أُصيب عدد قليل من الأشخاص بداء كروتزفيلد-جاكوب بعد التعرض لأنسجة بشرية موبوءة أثناء إجراء عملية جراحية مثل جراحة زراعة القرنية أو الجلد. فضلاً عن ذلك، تعجز وسائل التعقيم التقليدية عن القضاء على البريونات (وهي جُزيئات بروتينية تسبب العدوى) الشاذة، ولذلك أُصيب بضعة أشخاص بداء كروتزفيلد-جاكوب بعد الخضوع لجراحة الدماغ باستخدام أدوات ملوثة. كما أُصيب عدد قليل من الأشخاص بهذا المرض بسبب تناول لحم بقري ملوث.
يُطلق على حالات داء كروتزفيلد-جاكوب المرتبطة بالعمليات الجراحية اسم داء كروتزفيلد-جاكوب علاجيّ المنشأ. ويرتبط داء كروتزفيلد-جاكوب المتغيِّر أساسًا بتناول اللحم البقري الموبوء بمرض جنون البقر (اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري).
تحدث معظم حالات مرض كروتزفيلد جاكوب لأسباب غير معروفة، ولا يمكن تحديد عوامل الخطر. لكن تبدو بعض العوامل مرتبطة بأنواع مختلفة من مرض كروتزفيلد جاكوب:
التعرض لزرع أنسجة ملوثة. قد يكون الأشخاص الذين تلقّوا هرمون النمو البشري المُصنّع الحامل للعدوى، أو الذين خضعوا لعمليات زرع الأنسجة المصابة بالطبقة الخارجية للدماغ (الأم الجافية)، عرضة لخطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب بسبب خطأ علاجي.
إنَّ خطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب نتيجة تناول اللحم البقري الملوث منخفض للغاية. وإذا عملت الدول عمومًا على تطبيق تدابير الصحة العامة بشكل فعال، فمن المفترض أن ينعدم هذا الخطر نهائيًا. مرض الهزال المزمن هو مرض بيروني يصيب الغزلان وحيوان الإلكة والرنة والموظ. ولقد اُكتشف هذا المرض في بعض من مناطق أمريكا الشمالية. وحتى الآن لم تُسجل أي حالة إصابة بمرض الهزال المزمن بين الجنس البشري.
يؤثر مرض كروتزفيلد-جاكوب تأثيرًا كبيرًا في الدماغ والجسم. ويتسم مرض كروتزفيلد-جاكوب عادةً بسرعة تطوره. وبمرور الوقت، ينسحب الأشخاص المصابون بمرض كروتزفيلد-جاكوب من التعامل مع الأصدقاء والعائلة ويفقدون في النهاية القدرة على التعرف عليهم أو التفاعل معهم. ويفقدون أيضًا القدرة على العناية بأنفسهم وفي النهاية يدخل العديد منهم في غيبوبة. ودائمًا ما يفضي المرض إلى الوفاة.
لا توجد طريقة معروفة للوقاية من داء كروتزفيلد-جاكوب الفُرادي. لكن إذا كان لديك تاريخ عائلي للإصابة بأمراض الأعصاب، فقد تستفيد من التحدث إلى استشاري الأمراض الوراثية. فربما يتمكن من مساعدتك في التعرف على المخاطر المتعلقة بحالتك.
تتبع المستشفيات والمؤسسات الطبية الأخرى سياسات واضحة للوقاية من الإصابة بداء كروتزفيلد-جاكوب علاجي المنشأ. ومن ضمن هذه السياسات:
وللمساعدة في ضمان سلامة الدم المنقول، فإن الأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بداء كروتزفيلد-جاكوب أو داء كروتزفيلد-جاكوب المتغير لا يُسمح لهم بالتبرع بالدم في الولايات المتحدة. ويشمل ذلك الأشخاص الذين:
وتضع المملكة المتحدة، وكذلك بعض البلدان الأخرى، أيضًا قيود معينة فيما يتعلق بالتبرع بالدم من الأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بداء كروتزفيلد-جاكوب أو داء كروتزفيلد-جاكوب المتغير.
ما زالت احتماليات الإصابة بمرض كروتزفيلد-جاكوب المتغير منخفضة جدًا في الولايات المتحدة. فلم يُبلغ إلا عن أربع حالات فقط في الولايات المتحدة وفقًا لمراكز مكافحة الأمراض والوقاية منها في الولايات المتحدة، فضلاً عن وجود دلائل قوية تشير إلى أن هذه الحالات أُصيبت في دول أخرى لا في الولايات المتحدة الأمريكية.
وفي المملكة المتحدة التي ظهرت فيها معظم حالات مرض كروتزفيلد-جاكوب المتغير، سُجّل أقل من 200 حالة. وكانت حالات الإصابة بمرض كروتزفيلد-جاكوب قد بلغت ذروتها في الولايات المتحدة بين عامي 1999 و2000 وانخفضت منذ ذلك الحين. وأبلغ كذلك عن عدد صغير جدًا من حالات مرض كروتزفيلد-جاكوب المتغير في دول أخرى في أماكن متفرقة من العالم.
وحتى الآن، لا توجد دلائل على إصابة أشخاص بمرض كروتزفيلد-جاكوب المتغير بسبب استهلاك لحوم الحيوانات المصابة ببريونات مرض الهزال المزمن. وعلى الرغم من ذلك يوصي مركز مكافحة الأمراض والوقاية منها بأن يفكر الصيادون بشدة في اختبار الغزلان والأيائل قبل تناول لحومها في المناطق المعروفة بانتشار مرض الهزال المزمن. بالإضافة إلى ذلك، ينبغي للصيادين تجنب صيد الغزلان أو الأيائل التي يبدو عليها المرض أو تم العثور عليها ميتة أو حتى استخدام لحومها.
اتخذت أغلب الدول إجراءاتٍ لمنع وصول الأنسجة الحاملة لعدوى مرض جنون البقر لموارد الطعام، من ضمنها:
لا يمكن تأكيد الإصابة بداء كروتزفيلد-جاكوب إلا عن طريق خزعة من الدماغ أو فحص لأنسجة الدماغ بعد الوفاة (تشريح الجثة). لكن الأطباء يستطيعون في الغالب التوصل إلى تشخيص دقيق بناءً على تاريخك الطبي والشخصي والفحص العصبي واختبارات تشخيصية معينة.
من المرجح أن يكشف الفحص أعراضًا مميزة للمرض مثل النفضان العضلي والتشنجات العضلية والمنعكسات غير الطبيعية ومشاكل التناسق الحركي. قد يشكو المصابون بداء كروتزفيلد-جاكوب أيضًا من وجود مناطق عمى وتغيرات في مهارة إدراك العلاقات المكانية البصرية.
كما أنه من الشائع أن يستخدم الأطباء هذه الاختبارات للمساعدة في اكتشاف مرض كروتزفيلد-جاكوب:
اختبارات السائل النخاعي. يحيط السائل الدماغي النخاعي بالدماغ والعمود الفقري ويوفر بطانة لهما. في اختبار يُسمى البزل القطني، يستخدم الأطباء إبرة لسحب مقدار صغير من هذا السائل لفحصه. غالبًا ما يُستخدم هذا الاختبار لاستبعاد الأمراض العصبية الأخرى، ولكن قد يشير ارتفاع نسبة بروتينات معينة توجد عادةً في الدماغ إلى الإصابة بمرض كروتزفيلد-جاكوب أو مرض كروتزفيلد-جاكوب المتغير.
يوجد اختبار أحدث يُعرف باسم التحويل المستحث بالاهتزاز في الوقت الفعلي (RT-QuIC)، ويمكنه اكتشاف وجود بروتينات البريون التي تسبب المرض في السائل النخاعي وتساعد على تأكيد التشخيص.
لا يوجد علاج فعّال لداء كروتزفيلد-جاكوب، أو أي من أشكاله المتباينة. فقد تم اختبار الكثير من الأدوية ولكن لم يُجدِ أيُّها نفعًا. لذلك، يركز الأطباء على تسكين الآلام والأعراض الأخرى، وعلى راحة المصابين بهذه الأمراض قدر الإمكان.
يُفضل أن تبدأ بزيارة طبيب العائلة أو طبيب ممارس عام. عند الاتصال لتحديد موعد في بعض الحالات، قد تُحوَّل فورًا إلى أحد اختصاصي أمراض الدماغ (طبيب الأعصاب).
فيما يلي بعض المعلومات للمساعدة في الاستعداد للموعد الطبي المحدد لك.
قد تشمل بعض الأسئلة الأساسية التي ترغب في طرحها بخصوص مرض كروتزفيلد-جاكوب:
لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.
من المرجَّح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة، بما في ذلك:
March 30th, 2021
