متلازمة ستيفنس جونسون

تعرف على المزيد حول أسباب هذا الاضطراب النادر للجلد والأغشية المخاطية، ومؤشراته المبكرة، وما إذا كان يمكن الوقاية منه.

متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) اضطراب نادر وخطير يصيب الجلد والأغشية المخاطية. وعادةً ما تحدث كرد فعل للأدوية، وهي تبدأ بأعراض تشبه أعراض الإنفلونزا، يليها طفح جلدي مؤلم ينتشر وبثور. ثم تموت الطبقة العليا للجلد المصاب وتتساقط وتبدأ في الشفاء بعد عدة أيام.

متلازمة ستيفنز جونسون حالة طبية طارئة تتطلب عادةً دخول المستشفى. يركز العلاج على إزالة السبب، والعناية بالجروح، والسيطرة على الألم وتقليل المضاعفات أثناء نمو الجلد مجددًا. يُمكِن أن يستغرق التعافي أسابيع أو شهورًا.

يُطلق على الشكل الأكثر حدة لهذه الحالة اسم تَقَشُّر الأنسجة المُتَمَوِّتَة البَشرَوِيَّة التَّسَمُّمِيّ (TEN). وهو يصيب أكثر من 30% من سطح الجلد ويسبب ضررًا واسعًا للأغشية المخاطية.

إذا كانت حالتك ناجمة عن دواء، فستحتاج إلى تجنب هذا الدواء والأدوية الأخرى المرتبطة بهذه الحالة بشكل دائم.

قبل ظهور الطفح الجلدي بفترة من يوم إلى ثلاثة أيام، قد تظهر مؤشرات مرض مبكرة لمتلازمة ستيفنس جونسون مثل:

• الحُمَّى
• احتقان الفم والحلق
• الإرهاق
• حرقة في العينين

ومع تقدم الحالة تظهر مؤشرات مرض وأعراض أخرى وتشمل:

• ألمًا جلديًا منتشرًا وغير مُفسّر
• انتشار طفح جلدي أحمر أو مائل إلى الأرجواني
• بُثُورًا على الجلد والأغشية المخاطية للفم والأنف والعينين والأعضاء التناسلية
• تقشّر طبقات من الجلد بعد أيام من تكوّن البثور

متى يجب زيارة الطبيب

تتطلب متلازمة ستيفنز جونسون عناية طبية فورية. اطلب الرعاية الطبية الطارئة إذا كانت لديك أي من علامات هذه الحالة وأعراضها. قد تحدث التفاعلات التي يسببها الدواء أثناء استخدام الدواء أو لمدة تصل إلى أسبوعين بعد التوقف عن تناوله.

متلازمة ستيفنز جونسون هي حالة طبية لا يمكن التنبؤ بها. قد لا يكون طبيبك قادرًا على تحديد سببها الدقيق، ولكن عادةً ما يتم تحفيز الحالة عن طريق الأدوية أو العدوى أو كليهما. قد تتفاعل مع دواء أثناء استخدامه أو لمدة تصل إلى أسبوعين بعد التوقف عن استخدامه.

تشتمل الأدوية التي قد تتسبب في متلازمة ستيفنز جونسون على الآتي:

• الأدوية المضادة للنقرس مثل ألوبورينول
• أدوية علاج النوبات المَرَضية والأمراض العقلية (مضادات الاختلاج ومضادات الذُّهان)
• السلفوناميدات المضادة للبكتيريا (بما في ذلك سولفاسالازين)
• نيفاربين (فيرامون، فيرامون إكس آر)
• مسكنات الألم، مثل عقار أسِيتامينُوفين (تايلينول، عقاقير أخرى) أو أيبوبروفين (أدفيل، موترين آي بي، عقاقير أخرى) ونابروكسين الصوديوم (أليف)

تشتمل العَدوى التي قد تتسبب في متلازمة ستيفنز جونسون على التهاب الرئة وفيروس نقص المناعة البشري.

تتضمَّن العوامل التي من شأنها أن تَزيد من احتمالية إصابتك بمتلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:

• عَدوى فيروس نقص المناعة البشري. من بين المصابين بفيروس نقص المناعة البشري، فإن معدل الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون أكبر بنحو 100 مرة منه بين عامة السكان.
• ضعف الجهاز المناعي. يمكن أن يتأثر الجهاز المناعي بزراعة الأعضاء وفيروس نقص المناعة البشري/الإيدز وأمراض في المناعة الذاتية.
• مرض السرطان. تزداد احتمالية إصابة الأشخاص المصابين بمرض السرطان، خاصة سرطان الدم، بمتلازمة ستيفنز جونسون.
• تاريخ الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون. إذا كنت مصابًا بشكل من أشكال هذه الحالة الناجمة عن تناول دواء معين، فأنت معرض لخطر تكرار الإصابة إذا استخدمت هذا الدواء مرة أخرى.
• التاريخ العائلي للإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون. إذا كان أحد أفراد عائلتك من الدرجة الأولى مصابًا بمتلازمة ستيفنز جونسون، فقد يزيد ذلك احتمالية إصابتك بها.
• العوامل الوراثية. إن وجود اختلافات وراثية معينة يعرضك لخطر متزايد للإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون، خاصة إذا كنت أيضًا تتناول أدوية للنوبات المرضية أو النقرس أو اضطراب نفسي.

تتضمن مضاعفات متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:

• الجفاف. المناطق التي يتساقط فيها الجلد تفقد السوائل. ويمكن أن تؤدي تقرحات الفم والحلق إلى صعوبة تناول السوائل، مما يؤدي إلى الجفاف.
• عَدوى الدم (الإنتان). يحدث الإنتان عندما تدخل البكتيريا الناتجة عن العَدوى في مجرى الدم وتنتشر في الجسم بالكامل. ويعد الإنتان حالة سريعة التطور ومهددة للحياة يمكن أن تسبب الصدمة وفشل الأعضاء.
• مشكلات العين. يمكن أن يؤدي الطفح الجلدي الناتج عن متلازمة ستيفنز جونسون إلى التهاب العين وجفافها وحساسية الضوء. وفي الحالات الشديدة، قد يؤدي إلى ضعف البصر، وفي حالات نادرة، إلى العمى.
• إصابة الرئة. قد تؤدي الحالة إلى فشل تنفسي حاد.
• تلف الجلد الدائم. عندما ينمو جلدك مرة أخرى بعد الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون، فقد تظهر عليه نتوءات غير طبيعية ويبدو بلون مختلف. وقد يصاب الجلد بالنُّدوب. ومن الممكن أن تتسبب مشكلات الجلد الدائمة في تساقط شعرك، وقد لا تنمو أظافر يديك وقدميك بصورة طبيعي.

• ضع في اعتبارك إجراء الفحص الجيني قبل تناول بعض العقاقير. توصي إدارة الغذاء والدواء الأمريكية بفحص الأشخاص المنحدرين من أصول آسيوية وجنوب آسيوية بحثًا عن وجود تنوع جيني يسمى HLA-B*1502 قبل بدء العلاج.

• إذا كانت لديك هذه الحالة، فتجنب الأدوية التي حفزت ظهورها. وإذا كنت مصابًا بمتلازمة ستيفنز جونسون وأخبرك طبيبك أن سببها هو أحد الأدوية، فتجنب هذا العقار والعقاقير الأخرى المشابهة له. فهذا أمر أساسي لمنع تكرارها، والذي يكون عادةً أكثر حدة من النوبة الأولى، وقد يصبح قاتلاً.

  قد يرغب أفراد عائلتك أيضًا في تجنب هذا العقار لأن بعض أشكال هذه الحالة لها عامل خطر وراثي.

تتضمن الفحوصات والإجراءات المستخدمة لتشخيص متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:

• مراجعة لتاريخك الطبي والفحص البدني. غالبًا ما يتمكن الأطباء من تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون بناءً على تاريخك الطبي بما في ذلك مراجعة الأدوية الحالية والتي تم إيقافها مؤخرًا والفحص البدني.
• خزعة الجلد. لتأكيد التشخيص واستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى، يزيل طبيبك عينة من الجلد للفحوصات المختبرية (خزعة).
• المزرعة. يمكن أخذ مزرعة من الجلد أو الفم أو من مناطق أخرى لتأكيد العَدوى أو استبعادها.
• فحوص التصوير. وبناءً على الأعراض التي تعاني منها، قد يُجري طبيبك تصويرًا مثل تصوير الصدر بالأشعة السينية للتحقق من التهاب الرئة.
• اختبارات الدم. تستخدم هذه لتأكيد العَدوى أو الأسباب المحتملة الأخرى.

يتطلب علاج متلازمة ستيفنز جونسون دخول المستشفى، واحتمال دخول وحدة العناية المركزة أو الحروق.

التوقف عن تناول الأدوية غير الضرورية

تُعد الخطوة الأولى والأكثر أهمية في علاج متلازمة ستيفنز جونسون هي التوقف عن تناول أي أدوية قد تسببها. نظرًا لصعوبة تحديد الدواء الذي قد يسبب المشكلة بالضبط، فقد يوصي طبيبك بالتوقف عن تناول جميع الأدوية غير الضرورية.

الرعاية الداعمة

من إجراءات الرعاية الداعمة التي يحتمل أن تتلقاها أثناء وجودك في المستشفى:

• تعويض السوائل والتغذية. نظرًا إلى أن فقدان الجلد قد يؤدي إلى فقدان قدر كبير من سوائل الجسم، فإن تعويض السوائل يشكّل جزءًا مهمًا من العلاج. قد تتلقى السوائل والعناصر المغذية من خلال أنبوب يُدخل من الأنف ويوجَّه إلى المعدة (الأنبوب الأنفي المعدي).
• العناية بالجروح. قد تساعد الضمادات الباردة والمبللة في تهدئة البثور أثناء تماثلها للشفاء. وقد يزيل فريق رعايتك الجلد الميت بلطف ويضع هُلام النفط (الفازلين) أو ضمادة علاجية على المناطق المصابة.
• العناية بالعينين. قد تحتاج أيضًا إلى تلقي الرعاية من اختصاصي عيون (طبيب عيون).

الأدوية

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج متلازمة ستيفن جونسون ما يلي:

• مسكنات ألم لخفض الشعور بالتعب والانزعاج
• أدوية لخفض التهاب العيون والأغشية المخاطية (ستيرويدات موضعية).
• مضادات حيوية للسيطرة على العدوى، عند الحاجة.
• اعتمادًا على شدة الأعراض، يمكن الأخذ في الاعتبار تناول علاجات مَجموعية (لكل الجسم) أخرى، بما في ذلك الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم والغلوبولين المناعي من خلال الوريد، رغم أنه لا يزال الجدل دائرًا على تلك العلاجات. تظهر الدراسات الآن أن أدوية سيكلوسبورين (نيورال، سانديميون) وإيتانرسيبت (إنبريل) أكثر نجاحًا في علاج هذا المرض.

وفي حالة القضاء على السبب الأساسي لمتلازمة ستيفنس جونسون ومع توقف رد فعل الجلد، فقد ينمو الجلد الجديد في المنطقة المصابة خلال عدة أيام. وفي الحالات الشديدة، قد يستغرق الشفاء التام عدة أشهر.

إذا كنت تعاني من متلازمة ستيفنس جونسون، فتأكد من:

• معرفة سبب رد فعلك. إذا تسبب أي دواء في إصابتك بمرضك، فتعرف على اسم الدواء والأدوية المرتبطة بشكل متقارب.
• قم بإعلام موفري الرعاية الصحية. أخبر جميع موفري الرعاية الصحية أن لديك تاريخ مع متلازمة ستيفنس جونسون. إذا حدث رد الفعل نتيجة أحد الأدوية، فأخبرهم بهذا الدواء.
• ارتدِ سوار أو قلادة المعلومات الطبية. أدرج المعلومات حول مرضك وما الذي أدى إلى حدوثه في سوار أو قلادة المعلومات الطبية. ارتدِ هذا دائمًا.

متلازمة ستيفنز جونسون هي حالة طبية طارئة. اتصل برقم الطوارئ في بلدك أو احصل على المساعدة الطبية الطارئة أو اذهب إلى غرفة الطوارئ على الفور في حال ظهرت عليك مؤشرات المرض والأعراض.

إذا أُتيح لديك الوقت قبل موعدك الطبي، فقم بما يأتي:

• ضع في حقيبة جميع الأدوية التي تناولتها في الأسابيع الثلاثة الماضية، بما في ذلك الأدوية التي تصرف بوصفة طبية والأدوية المتاحة دون وصفة طبية. ثم خذ الحقيبة معك؛ فقد تساعد الطبيب على معرفة سبب حالتك.
• اطلب من أحد أفراد العائلة أو من صديق لك أن يرافقك، إذا كان متوافرًا على الفور. قد ترغب في مشاركة المعلومات الصحية ذات الصلة الخاصة بك معه، بحيث يتمكن هذا الشخص من مساعدتك عندما تتحدث إلى طبيبك.

تتضمن الأسئلة التي قد يوجِّهها إليك طبيبك ما يأتي:

• هل أُصبت بمرض يشبه الإنفلونزا مؤخرًا؟
• هل لديك أي حالات طبية أخرى؟
• ما الأدوية التي تناولتها في الأسابيع الثلاثة الماضية؟

في أثناء وجودك في المستشفى، من المحتمل أن تَطرح أسئلة على طبيبك. قد يكون من المفيد الاحتفاظ بقائمة من الأسئلة التي لديك، مثل:

• ما سبب حالتي؟
• كيف أتفادى الإصابة برد الفعل هذا مرة أخرى؟
• ما التقييدات التي عليّ اتباعها؟
• أنا مصاب بأمراض أخرى. كيف يمكنني إدارتها معًا؟
• ما المدة التي سيستغرقها الجلد حتى يتماثل الشفاء؟
• هل أنا معرض لخطر الإصابة بأي ضرر مستديم؟

التحديث الاخير:

July 29th, 2021