تعرَّفْ على الأعراض، وعوامل الخطر، وأنواع العلاج الممكنة لهذا الاضطراب النادر لدى الأشخاص المصابين بمرض الكُلى المزمن.
التليف الجهازي كلوي المنشأ مرض نادر يظهر بشكل أساسي على الأشخاص ذوي المراحل المتقدمة من الفشل الكلوي ممن يخضعون لغسيل الكلى أو لا يخضعون له. قد يشبه التليف الجهازي كلوي المنشأ أمراضًا جلدية مثل تصلب الجلد والوذمة المخاطية الصلبة، مع زيادة السمك واللون الداكن على مساحات كبيرة من الجلد.
يمكن كذلك أن يصيب التليف الجهازي كلوي المنشأ أعضاء الجسم الداخلية كالقلب والرئتين، وقد يسبب قصورًا معيقًا في العضلات وأربطة المفاصل (انكماش المفاصل).
في بعض حالات الأشخاص المصابين بمرض كلوي متقدم، اكتُشف تعرضهم لعوامل التباين القديمة المحتوية على الغادولينيوم (المجموعة 1) أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي وغيره من الفحوصات التصويرية باعتباره عاملاً محفزًا للإصابة بالمرض. وقد أدى اكتشاف هذا الرابط إلى تقليل حالات الإصابة بالتليف الجهازي كلوي المنشأ تقليلاً كبيرًا. لا ترتبط وسائط التباين الأحدث المحتوية على الغادولينيوم (المجموعة 2) بزيادة مخاطر الإصابة بالتليف الجهازي كلوي المنشأ.
يمكن أن يبدأ التليف الجهازي كلوي المنشأ بعد أيام أو أشهر وحتى بعد سنوات من التعرض لعنصر تباين قديم يحتوي على الغادولينيوم (المجموعة 1). قد تشمل علامات وأعراض التليف الجهازي كلوي المنشأ ما يلي:
قد تسبب إصابة بعض العضلات وأعضاء الجسم لدى بعض الأشخاص في حدوث ما يلي:
هذه الحالة عمومًا طويلة الأمد (مزمنة)، ولكنها قد تتحسن لدى بعض الأشخاص. قد يتسبب في إعاقة حادة أو حتى يؤدي إلى الوفاة لدى بضع حالات.
ما زال السبب الدقيق للتليف الجهازي كلوي المنشأ غير مفهوم بصورة كاملة. يتشكل نسيج ضام ليفي في الجلد وفي الأنسجة الضامة، مسببًا تندّب النسيج في الجسم كله، وأكثر ما يتأثر هو الجلد والأنسجة الموجودة تحته.
وقد اكتُشف أن التعرض لعوامل التباين القديمة المحتوية على الغادولينيوم (المجموعة 1) أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي يحفّز ظهور هذا المرض في مرضى الكلى. ويُعتقَد أن زيادة فرص الإصابة ترتبط بضعف قدرة الكليتين على تخليص الكليتين من عامل التباين.
توصي إدارة الغذاء والدواء الأمريكية بتجنّب استخدام عوامل التباين القديمة التي تحتوي على الغادولينيوم (المجموعة 1) مع المرضى الذين تعرضوا لإصابة كلوية حادة أو مرض كلوي مزمن.
يمكن لحالات صحية أخرى أن تزيد خطر الإصابة بالتليّف الجهازي كلوي المنشأ عند اجتماعها مع مرض كلوي موجود بالفعل ومع التعرض لعوامل التباين التي تحتوي على الغادولينيوم (المجموعة 1)، إلا أن هذا الارتباط بينها غير مؤكّد. وتشمل:
تكون أعلى مخاطر التليف الجهازي كلوي المنشأ بعد التعرض لعوامل التباين القديمة المحتوية على الغادولينيوم (المجموعة 1) في الفئات التالية:
يُشخص التليف المَجموعي كلوي المنشأ بالأساليب التالية:
لا يوجد علاج للتليف المجموعي كلوي المنشأ، ولا يوجد علاج ناجع باستمرار في إيقاف تفاقم المرض أو معالجة آثاره. والتليف المجموعي الكلوي المنشأ نادر الحدوث، ما يجعل من الصعب إجراء دراسات موسّعة عليه.
أثبتت علاجات محددة نجاحًا محدودًا مع بعض الأشخاص المصابين بالتليف المجموعي كلوي المنشأ، غير أن الحاجة تتطلب مزيدًا من الأبحاث لتحديد ما إذا كانت هذه العلاجات تحقق الفائدة المرجوة منها:
هذه الأدوية تجريبية، لكنها ليست قيد الاستخدام حاليًا. ولقد ثبت أنها تساعد بعض الناس، لكن آثارها الجانبية تقيد استخدامها:
October 9th, 2021